問題索引:
【問題】
一、再生障礙性貧血的診斷及鑒別診斷!
二、再生障礙性貧血的治療與預(yù)防!
具體解答:
一、再生障礙性貧血的診斷及鑒別診斷
(―)診斷 再障的診斷需符合以下標(biāo)準(zhǔn):①全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少;②一般無脾大;③骨髓至少一個部位增生減低,或重度減低(如增生活躍,須有巨核細(xì)胞明顯減少),骨髓小粒非造血細(xì)胞增多(有條件者應(yīng)作骨髓活檢等檢査);④能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中難治性貧血、急性白血病、噬血細(xì)胞綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、脾功能亢進(jìn)等。
診斷再障后,再進(jìn)一步分急性或慢性,國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)如下:
1.急性再障 亦稱重型再障Ⅰ型。
(1)臨床表現(xiàn):發(fā)病急,貧血呈進(jìn)行性加劇,常伴嚴(yán)重感染,內(nèi)臟出血。
(2)血象:血紅蛋白下降較快之外,須具備下列三項中之二項:①網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.01,絕對值<15×109/L②白細(xì)胞明顯減少,中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L.(3)骨髓象:①多部位增生減低,三系造血細(xì)胞明顯減少,非造血細(xì)胞增多,如增生活躍須有淋巴細(xì)胞增多;②骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。
2.慢性再障
(1)臨床表現(xiàn):發(fā)病慢,貧血、出血、感染均較輕。
(2)血象:血紅蛋白下降速度較慢,網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板較急性再障為局。
(3)骨髓象:①三系或二系減少,至少一個部位增生不良。如增生良好,紅系中晚幼紅細(xì)胞比率增多,巨核細(xì)胞明顯減少;②骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。
慢性再障在病程中病情惡化,臨床、血象及骨髓象與急性再障相同,則稱重型再障Ⅱ型。
(二)鑒別診斷 全血細(xì)胞減少還見于多種疾病,應(yīng)注意鑒別診斷。
1.骨髓增生異常綜合征 表現(xiàn)為難治性貧血的患者多呈慢性進(jìn)行性貧血,伴有出血,全血細(xì)胞減少。但本病骨髓象顯示有二系以上病態(tài)造血,且骨髓一般是增生活躍,骨髓小粒非造血細(xì)胞正常。
2.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH) 典型病例有血紅蛋白尿,易于鑒別。但有不少病例無血紅蛋白尿發(fā)作,外周血象也呈三系血細(xì)胞減少,易誤為再障。但為溶血性疾病,網(wǎng)織紅細(xì)胞百分率及絕對值均較高,骨髓紅系增生,尿含鐵血黃素檢查及酸溶血試驗陽性,有助于鑒別。
有的病例可先表現(xiàn)再障,以后卻為亦有先為后為再障,或者同時兼有,稱為再障-PNH. 3.急性白血病 部分急性白血病患者白細(xì)胞不增多可誤診為再障,但急性白血病常有肝脾大、骨髓增生活躍,或增生極度活躍,白血病細(xì)胞為主可資鑒別。
4.急性造血功能停滯 見于某些病毒如肝炎病毒、EB病毒、人微小病毒B19、CMV病毒等感染后,或其他嚴(yán)重細(xì)菌感染如敗血癥等,在病程中突發(fā)紅細(xì)胞乃至全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞降至0,骨髓紅系明顯減少,可類似再障。骨髓中早期即出現(xiàn)巨大原始紅細(xì)胞,病程多為自限性。
5.骨髓轉(zhuǎn)移瘤 當(dāng)癌瘤轉(zhuǎn)移到骨髓時,也可導(dǎo)致造血功能減低,全血細(xì)胞減少,此時多為癌瘤晚期,臨床可有發(fā)熱,骨髓中有成簇的轉(zhuǎn)移瘤細(xì)胞,并有原發(fā)腫瘤的相應(yīng)表現(xiàn)。
6.噬血細(xì)胞綜合征 血象三少外,多有發(fā)熱,肝、脾、淋巴結(jié)腫大,甘油三酯升高、纖維蛋白原降低,骨髓或淋巴結(jié)等可見噬血細(xì)胞。
7.系統(tǒng)性紅斑狼瘡 有時出現(xiàn)三少,但多有發(fā)熱,多系統(tǒng)損害,ANA、dsDNA、陽性,SR加快、CRP升高等。
8.脾功能亢進(jìn) 多種疾病可致脾大,出現(xiàn)1~3系血細(xì)胞減少,須與再障鑒別。一般脾功能亢進(jìn)者,都有相應(yīng)的原發(fā)疾病表現(xiàn),如脾大、肝病等。骨髓大多增生活躍,可有成熟停滯。
二、再生障礙性貧血的治療與預(yù)防
治療原則是:早期診斷,早期治療,分型治療,聯(lián)合用藥,維持治療,合并癥治療及堅持治療。
(一)病因治療 對有病因可查者,要盡可能去除病因,或停止接觸或服用有害藥物、化學(xué)品或放射線。
(二)一般治療
1.防治感染 再障由于中性粒細(xì)胞減少,免疫異常等易致感染,黏膜出血、潰瘍,細(xì)菌易于侵入,尤其應(yīng)注意防治一些機(jī)會致病菌(如真菌等)所致的嚴(yán)重感染。
2.成分輸血 貧血重者予輸濃縮紅細(xì)胞,保持血紅蛋白在60~80g/L有利于造血恢復(fù)。血小板或有嚴(yán)重消化道出血、血尿、顱內(nèi)出血的可能者、嚴(yán)重感染者即使血小板>30×109/L,應(yīng)予輸血小板。
(三)造血干細(xì)胞移植 重型再障,如果有適合的供者可選擇造血干細(xì)胞移植。
(四)藥物治療 目前主要以免疫抑制劑為主的綜合治療,其療效與造血干細(xì)胞移植基本相當(dāng)。
1.免疫抑制治療 常用以下免疫抑制劑單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用。
(1)抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG):為重型再障首選的免疫抑制劑,有效率31%~81%.(2)環(huán)孢素A(CyclosporinA,CSA):重型再障時常與ALG/ATG聯(lián)合應(yīng)用,慢性再障單獨(dú)應(yīng)用或與中藥聯(lián)合應(yīng)用。
(3)皮質(zhì)激素:單獨(dú)應(yīng)用效果不佳,常與ALG/ATG聯(lián)合應(yīng)用,可減少ALG/ATG副作用。
(4)大劑量丙種球蛋白:可單獨(dú)或與其他藥物聯(lián)合應(yīng)用。
(5)強(qiáng)免疫抑制治療(IST):常用ALG/ATG+CSA+甲基潑尼松龍聯(lián)合應(yīng)用,有效率可達(dá)70%~86%.(6)其他:抗T淋巴細(xì)胞單克隆抗體(MoAb-T)、驍悉等。
2.造血生長因子 如G-CSF、GM-CSF、EPO、IL-11等,常作為輔助治療用。
3.刺激造血干細(xì)胞的藥物 雄激素常用于慢性再障,急性再障是否應(yīng)用意見不一。
4.改善造血微環(huán)境藥物 常用藥物有硝酸士的寧、一葉秋堿、654-2等。
5.中醫(yī)中藥辨證施治 對慢性再障有較好療效,對急性再障可起一定的輔助治療效果。
(五)預(yù)防
1.盡量避免應(yīng)用對造血系統(tǒng)有損害的藥物。
2.避免與放射線、化學(xué)毒物接觸。
兒科主治醫(yī)師《答疑周刊》2019年第10期(word版下載)
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