問題索引：

一、新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)是什么？

二、新生兒硬腫癥診斷分度評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)是什么？

三、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病是如何分期及分類？

具體解答：

一、新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)是什么？

（一）膽紅素生成較多 因胎兒紅細(xì)胞數(shù)較多，出生后破壞亦多；又因胎兒血紅蛋白半衰期短，新生兒紅細(xì)胞壽命比成人短20～40天，形成膽紅素的周期縮短；其他來源的膽紅素生成較多，如來自肝臟等組織的血紅素蛋白（過氧化氫酶、細(xì)胞色素P450等）和骨髓中無效造血的膽紅素前體較多；新生兒每日生成膽紅素約8.8mg/kg，而成人僅為3.8mg/kg。

（二）轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素的能力不足 初生新生兒常有不同程度的酸中毒，影響血中膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)，早產(chǎn)兒白蛋白的數(shù)量較足月兒為低，均使運(yùn)送膽紅素的能力不足。

（三）肝功能發(fā)育未完善 初生兒肝細(xì)胞內(nèi)攝取膽紅素必需的Y、Z蛋白含量低；形成結(jié)合膽紅素的功能差，即肝尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶〔UDPGT〕的含量低且活力不足（僅為正常的0～30%〕，不能有效地將脂溶性未結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合成水溶性結(jié)合膽紅素，此酶活性在1周后逐漸正常；排泄結(jié)合膽紅素的功能差，易致膽汁淤積。

（四）腸肝循環(huán)的特性 初生嬰兒的腸道內(nèi)無細(xì)菌，不能將腸道內(nèi)的膽紅素還原成糞、尿膽原；且腸腔內(nèi)β-葡萄糖醛酸苷酶活性較高，能將結(jié)合膽紅素水解成葡萄糖醛酸及未結(jié)合膽紅素，后者又被腸吸收經(jīng)門脈而達(dá)肝臟。

由于上述特點(diǎn)，新生兒攝取、結(jié)合、排泄膽紅素的能力僅為成人的1～2%，因此極易出現(xiàn)黃疸，尤其當(dāng)新生兒處于饑餓、缺氧、胎糞排出延遲、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血等狀態(tài)時(shí)黃疸加重。

二、新生兒硬腫癥診斷分度評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)是什么？

 新生兒硬腫癥診斷分度評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

注：①體溫、硬腫范圍和器官功能改變分別評(píng)分，總分為0分者屬輕度，1～3分者為中度，4分以上者為重度。②體溫檢測(cè)：肛溫在直腸內(nèi)距肛門約3cm，持續(xù)4分鐘以上；腋溫將上臂緊貼胸部測(cè)8～10分鐘。③硬腫范圍計(jì)算，頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及腹部14%，背部及腰骶部14%，臀部8%，雙下肢26%。④器官功能低下，包括不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或心電圖及血生化異常；器官功能衰竭指休克、心力衰竭、DIC：肺出血、腎衰竭等。⑤無條件測(cè)肛溫時(shí)，腋溫＜35℃為1分、＜30℃為4分。

三、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病是如何分期及分類？

早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病國(guó)際分期和分類（ICROP）如下：

1.按部位劃分　?、駞^(qū)：以視盤為中心，視盤中心到黃斑中心距離2倍為半徑畫圓的范圍；Ⅱ區(qū)：以視盤為中心，視盤中心到鼻側(cè)鋸齒緣為半徑畫圓，并除外Ⅰ區(qū)的范圍；Ⅲ區(qū)：Ⅱ區(qū)以外剩余的區(qū)域。

2.按范圍劃分　　將視網(wǎng)膜平面化看成一個(gè)分成12小時(shí)的時(shí)鐘，受累范圍按鐘點(diǎn)數(shù)記。

3.嚴(yán)重程度和分期

1期：約發(fā)生矯正胎齡34周，表現(xiàn)為血管區(qū)與無血管區(qū)的線樣分界，典型者呈白色；

2期：平均發(fā)生在35周，表現(xiàn)為白色線狀結(jié)構(gòu)的隆起呈嵴樣，既可限于較小的氛圍，亦可在眼的中部形成帶狀而環(huán)繞整個(gè)眼；

3期：平均發(fā)生在36周，隆起的嵴上異常新生血管的生長(zhǎng)和瘢痕組織樣纖維增生，并突起進(jìn)入玻璃體內(nèi)；此期按異常增殖組織的量進(jìn)一步分為：輕度：僅有少量的異常組織；中度：有較大量異常組織突人玻璃體；重度：大塊的異常組織突入玻璃體；

4期：由于視網(wǎng)膜上血管異常增生牽引視網(wǎng)膜，使其與眼球分離，若剝離部位位于視覺中心黃斑之外，即視網(wǎng)膜周圍部分，為4A期；若包括黃斑，通常折疊部位從Ⅲ區(qū)向外延伸為4B期；

5期：視網(wǎng)膜剝離范圍累及整個(gè)視網(wǎng)膜，包括緊靠和部分緊靠漏斗部的視網(wǎng)膜，大約發(fā)生在出生后的10周。

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