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問(wèn)題索引:
一、【問(wèn)題】胃食管反流病因和發(fā)病機(jī)制有哪些?
二、【問(wèn)題】先天性肥厚性幽門狹窄病因、發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)有哪些?
具體解答:
一、胃食管反流病因和發(fā)病機(jī)制有哪些?
胃食管反流(GER)是指胃內(nèi)容物包括十二指腸反流物反流入食管??煞譃樯硇院筒±硇詢煞N。生理性是正常小兒于餐時(shí)和餐后下食管括約肌反射性松弛而產(chǎn)生的,不引起病理改變。病理性反流是由于食管括約肌的功能障礙和(或)與功能相關(guān)的結(jié)構(gòu)異常,以致食管下段抗反流作用減弱,及胃排空障礙引起壓力增高等因素造成,可引起一系列臨床癥狀和并發(fā)癥。
一、病因和發(fā)病機(jī)制
病理性GER(即胃食管反流病,GERD)是抗反流屏障功能下降和反流物對(duì)食管黏膜攻擊的結(jié)果。抗反流屏障功能包括食管正常蠕動(dòng)、唾液清除及胃食管交界的解剖結(jié)構(gòu)(食管括約肌、膈肌、膈食管韌帶、食管與胃間銳角反流物有胃酸、胃蛋白酶、膽酸和胰酶等。
(一)抗反流屏障功能下降
1.食管括約肌張力(LESP)低下食管括約肌是食管下段環(huán)形平滑肌形成的功能高壓區(qū),是最主要的抗反流屏障。吞咽時(shí)反射性松弛,靜息狀態(tài)保持一定張力使食管下端關(guān)閉。當(dāng)腹腔壓增髙時(shí),LESP相應(yīng)增高以抗反流。研究發(fā)現(xiàn),GER患兒食管括約肌長(zhǎng)度縮短、壓力減低;早產(chǎn)兒LESP低于足月兒,更易發(fā)生GER。其他降低的因素有巧克力、酒類、促胰液素、膽囊收縮素、茶堿和組胺拮抗藥。
2.頻發(fā)的食管括約肌一過(guò)性松弛(TLESR),TLESR非吞咽引起,發(fā)生時(shí)食管括約肌完全松弛,LESP降低,能持續(xù)5~35秒。正常TLESR有利于食管殘留物清除。而頻發(fā)TLESR則促成以GERD.近年研究顯示,GERD兒童中LESP降低僅占14%,而頻發(fā)TLESR占34%.
3.食管與胃夾角(His角)由胃肌層懸?guī)纬?,正常是銳角。胃底擴(kuò)張時(shí)懸?guī)Ьo張使角度變銳起瓣膜作用,可防止反流。新生兒His角較鈍,易反流。
4.腹部食管段和膈肌右腳膈肌右腳的束肌纖維似套索樣包繞食管下端,起到“彈簧夾樣”的箝閉作用。腹腔內(nèi)食管段可傳導(dǎo)腹內(nèi)高壓使食管括約肌收縮。但食管裂孔疝患兒此作用消失。
5.食管下端黏膜的玫瑰花瓣?duì)钫郫B,增強(qiáng)括約肌收縮,加強(qiáng)抗反流能力。
二、先天性肥厚性幽門狹窄病因、發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)有哪些?
先天性肥厚性幽門狹窄是由于幽門環(huán)肌肥厚、增生使幽門管狹窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。發(fā)病率占活產(chǎn)嬰的0.3/1000~1/1000,男性及第一胎多見(jiàn),男性與女性比為4~8:1,多為足月兒,早產(chǎn)兒少見(jiàn)。
一、病因和發(fā)病機(jī)制
本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn),目前認(rèn)為與以下因素有關(guān):
1.遺傳因素少數(shù)患兒有家族史,有認(rèn)為本病為多基因遺傳。母患此癥,子女發(fā)病率。
2.胃腸激素分泌異常近年研究顯示,本病患兒幽門環(huán)肌中的腦啡肽、P物質(zhì)和血管活性腸肽三種神經(jīng)纖維稀疏,甚至缺如;也有報(bào)道患兒血清胃泌素和前列腺素水平升高,幽門組織一氧化氮合酶減少,這些因素導(dǎo)致幽門環(huán)肌持續(xù)收縮,進(jìn)而肥厚增生。
二、臨床表現(xiàn)
本病的典型癥狀為頻繁嘔吐,嘔吐物中不含膽汁,吐后食欲旺盛。
1.嘔吐為本病的主要癥狀,一般開(kāi)始于生后2~4周,開(kāi)始為間斷發(fā)生的嘔吐,逐日加重為每次奶后必吐,由口鼻噴出,多于喂奶后數(shù)分鐘即出現(xiàn),嘔吐物為乳汁、胃液、乳凝塊,不含膽汁,嚴(yán)重者可含咖啡樣物。吐后食欲仍旺盛。
2.胃蠕動(dòng)波經(jīng)??梢?jiàn)患兒有起自左肋下,向右上腹移動(dòng),然后消失的胃蠕動(dòng)波。在喂奶時(shí)、嘔吐前易發(fā)現(xiàn),輕拍腹部時(shí)可引出,此癥狀不能作為診斷依據(jù)。
3.腹部腫塊80%~90%的患兒于右肋緣下腹直肌外側(cè)可觸及橄欖樣硬性腫塊,可移動(dòng)。該檢查須在患兒熟睡時(shí)、空腹、嘔吐后進(jìn)行,如用左手在患兒背部托起該側(cè)腹部'可使檢出率提高。此檢查有診斷意義。
4.營(yíng)養(yǎng)不良,水、電解質(zhì)紊亂,和酸堿失衡因嘔吐丟失胃酸和鉀,可產(chǎn)生低氯低鉀性堿中毒。但又因攝入不足、代謝紊亂,導(dǎo)致脫水、營(yíng)養(yǎng)不良、代謝性酸中毒。
5.黃疸2%~3%的患兒有間接膽紅素升高,原因不明??赡芘c以下因素有關(guān):
(1)熱量不足、代謝紊亂影響了肝細(xì)胞的葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶活性。
(2)排便減少,增加了膽紅素的肝腸循環(huán)。
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