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卵巢發(fā)育異常的臨床表現(xiàn)和治療

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為原始生殖細(xì)胞遷移受阻或性腺形成時(shí)移位異常所致。

1.卵巢未發(fā)育或發(fā)育不良 其中卵巢發(fā)育不良又稱條索狀卵巢;

2.異位卵巢和多余卵巢 罕見。

*Turner綜合征(特納綜合征):為染色體核型異常,最常見為45,XO,缺少一條X染色體,故又稱X-單體綜合征。

(1)表型為女性,有女性生殖器官。

(2)主要病變?yōu)槁殉膊话l(fā)育,因而青春期女性第二性征不發(fā)育,子宮發(fā)育不良及原發(fā)性閉經(jīng)

(3)伴有體格發(fā)育異常,即:身體矮小,一般不超過150cm,但智能發(fā)育基本正常。

(4)其它異常:蹼頸,后發(fā)際低、盾狀胸、乳頭間距增大,肘外翻等,約半數(shù)患者合并腎臟異常,20%有主動(dòng)脈狹窄。

(5)治療

Turner綜合征患者無生育可能。治療目的在于促進(jìn)身高,并刺激乳房和生殖器發(fā)育,防治骨質(zhì)疏松。

→一般可在12歲時(shí)給予具有雌、孕、雄三種激素作用的7-甲基異炔諾酮(替勃龍、利維愛);

→至14歲左右再給予小劑量結(jié)合雌激素0.3mg/d,促進(jìn)乳房發(fā)育。

→后期加孕激素序貫周期治療。

注意:激素治療一般應(yīng)長(zhǎng)期應(yīng)用,以促使第二性征發(fā)育和月經(jīng)來潮。

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