（一）微小病變腎病

    微小病變腎病好發(fā)于兒童（占兒童腎病綜合征的80％左右），臨床主要表現(xiàn)為突發(fā)的大量蛋白尿和低蛋白血癥，可伴有高脂血癥和水腫。血尿和高血壓少見。60歲以上的患者中，高血壓和腎功能損害較為多見。

    本病的發(fā)病機制尚不清楚，可能與T細胞功能紊亂有關(guān)。從微小病變腎病患者獲得的T淋巴細胞體外培養(yǎng)可產(chǎn)生導(dǎo)致腎小球通透性增高的因子，將其注入動物體內(nèi)會引起腎小球細胞足突廣泛融合。光鏡下腎小球沒有明顯病變，近端腎小管上皮細胞可見脂肪變性。免疫熒光陰性。電鏡下的特征性改變是腎小球臟層上皮細胞的足突融合。

    本病大多數(shù)對激素治療敏感（兒童約為93％，成人約80％），一般使用10-14天開始利尿，蛋白尿在數(shù)周內(nèi)轉(zhuǎn)陰，但容易復(fù)發(fā)。長期反復(fù)發(fā)作或大量蛋白尿未能控制，則需注意病理類型的改變，如系膜增生性腎炎或局灶性節(jié)段性腎小球硬化。此外，5％左右的兒童患者會表現(xiàn)為激素抵抗，應(yīng)積極尋找抵抗的原因并調(diào)整治療方案。

    （二）系膜增生性腎小球腎炎

    系膜增生性腎小球腎炎是我國原發(fā)性腎病綜合征中常見的病理類型，約占30％，顯著高于歐美國家（約占l0％）。本病好發(fā)于青少年，男性多見。多數(shù)病人起病前有上呼吸道感染等前驅(qū)感染癥狀，部分病人起病隱匿。臨床主要表現(xiàn)為蛋白尿或（和）血尿，約30％表現(xiàn)為腎病綜合征。

    病理特征是光鏡下可見系膜細胞和細胞外基質(zhì)彌漫增生，可分為輕、中、重度。根據(jù)免疫熒光結(jié)果可分為IgA腎病（單純IgA或以IgA沉積為主）和非IgA系膜增生性腎小球腎炎（以IgG或IgM沉積為主），常伴有C3的沉積，在腎小球系膜區(qū)或沿毛細血管壁呈顆粒狀沉積。電鏡下可見系膜區(qū)有電子致密物沉積。

    多數(shù)病人對激素和細胞毒藥物有良好的反應(yīng)，50％以上的病人經(jīng)激素治療后可獲完全緩解。

    其治療效果與病理改變的輕重程度有關(guān)，病理改變輕者療效較好，病理改變重者則療效較差。

    （三）局灶性節(jié)段性腎小球硬化

    局灶性節(jié)段性腎小球硬化以青少年多見，男性多于女性。起病較為隱匿，臨床主要表現(xiàn)為大量蛋白尿或腎病綜合征。多數(shù)病人伴有血尿，部分病人出現(xiàn)肉眼血尿；病情較輕者也可表現(xiàn)為無癥狀蛋白尿和（或）血尿。上呼吸道感染或其他誘發(fā)因素可使臨床癥狀加重。多數(shù)病人確立診斷時常伴有高血壓和腎功能損害，且隨著病情的進展而加重。部分病例可由微小病變腎病轉(zhuǎn)變而來。

    病理特征是光鏡下腎小球病變呈局灶性、節(jié)段性分布，以系膜基質(zhì)增多、血漿蛋白沉積及球囊粘連為主要表現(xiàn)，可伴有少量系膜細胞增生，同時伴有相同腎單位腎小管萎縮和腎間質(zhì)纖維化。免疫病理可見IgM和C3在腎小球病變部位呈團塊狀沉積。電鏡下可見系膜基質(zhì)增多，病變部位電子致密物沉積，腎小球上皮細胞廣泛足突融合。

    本病對激素和細胞毒藥物治療的反應(yīng)性較差，療程要較其他病理類型的腎病綜合征適當延長，但激素治療無效者達60％以上。本病的預(yù)后與激素治療的效果及蛋白尿的程度密切相關(guān)。

    激素治療反應(yīng)性好者，預(yù)后較好。

    （四）膜性腎病

    膜性腎病好發(fā)于中老年人，男性多見，發(fā)病的高峰年齡是50-60歲。是歐美國家成人常見的腎病綜合征病理類型，我國則并不常見。膜性腎病起病較隱匿，可無前驅(qū)感染史。70％-80％的患者表現(xiàn)為腎病綜合征。在疾病初期可無高血壓。大多數(shù)病人腎功能正?；蜉p度受損。動靜脈血栓的發(fā)生率較高，其中尤以腎靜脈血栓最常見（約為10％-40％）。腎臟10年存活率約為65％。

    膜性腎病光鏡下的特征性表現(xiàn)是腎小球毛細血管基底膜彌漫性增厚。免疫病理特征表現(xiàn)是免疫球蛋白和補體圍繞毛細血管壁或基底膜彌漫顆粒樣沉積，其中以IgG的強度最高，也可有IgA和IgM的沉積。電鏡下可見基底膜上皮下或基底膜內(nèi)有分散或規(guī)則分布的電子致密物沉積，上皮細胞廣泛足突融合。

    影響預(yù)后的因素有：持續(xù)大量蛋白尿、男性、年齡50歲以上、難于控制的高血壓、腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化。如合并新月體形成和（或）節(jié)段性硬化時，預(yù)后更差。

    部分膜性腎病患者有自然緩解傾向，約有25％患者會在5年內(nèi)自然緩解。激素和細胞毒藥物治療可使部分病人緩解，但長期和大劑量使用激素和細胞毒藥物有較多的毒副作用，因此必須權(quán)衡利弊，慎重選擇。此外，適當使用調(diào)脂藥和抗凝治療。

    （五）系膜毛細血管性腎小球腎炎

    又稱為膜增生性腎小球腎炎。本病好發(fā)于青少年，男女比例大致相等。半數(shù)病人有上呼吸道的前驅(qū)感染病史。50％的病人表現(xiàn)為腎病綜合征，30％的病人表現(xiàn)為無癥狀性蛋白尿，常伴有反復(fù)發(fā)作的鏡下血尿或肉眼血尿。20％-30％的病人表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。高血壓、貧血及腎功能損害常見，常呈持續(xù)進行性發(fā)展。75％的患者有持續(xù)性低補體血癥，是本病的重要特征。

    本病的病理特點是光鏡下可見系膜細胞及系膜基質(zhì)的彌漫重度增生，廣泛插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細胞之間，腎小球基底膜呈分層狀增厚，毛細血管袢呈"雙軌征".免疫病理檢查可見IgG、C3呈顆粒狀沿基底膜和系膜區(qū)沉積。電鏡下可見電子致密物沉積于系膜區(qū)和內(nèi)皮下。

    本病目前尚無有效的治療方法，激素和細胞毒藥物僅在部分兒童病例有效，在成年人效果不理想。有學(xué)者認為使用抗凝藥，如雙嘧達莫、阿司匹林等對腎功能有一定的保護作用。本病預(yù)后較差，病情持續(xù)進行性發(fā)展，約50％的病人在10內(nèi)發(fā)展至終末期腎衰竭。腎移植術(shù)后常復(fù)發(fā)。 <醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)收集整理>