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內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病分類

  根據(jù)不同的發(fā)病機理,包括內(nèi)分泌腺體異常,激素的分泌異常,由前激素轉(zhuǎn)換異常,靶細胞對激素的反應(yīng)異常等,內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病可分類如下:

  一、激素缺乏性疾病

  (一)內(nèi)分泌腺體功能減退 可以因外傷,腫瘤性破壞、感染、出血、自身免疫性損害等所致,即原發(fā)性內(nèi)分泌腺功能減退,下丘腦或垂體激素缺乏,表現(xiàn)為靶器官(如甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺)的功能低下,即繼發(fā)性內(nèi)分泌腺功能減退,先天性內(nèi)分泌腺體的功能低下經(jīng)常為激素合成障礙,偶為合成的激素的結(jié)構(gòu)異常,缺乏生物活性,例如一種罕見的糖尿病,血中胰島素水平高于正常,但其氮基酸排列紊亂,沒有生物活性。先天性激素合成障礙可以產(chǎn)部分性,也可以是完全性的。

  (二)繼發(fā)于腺體外因素所致的激素缺乏例如前激素向激素轉(zhuǎn)變障礙,加快激素降解、出現(xiàn)拮抗性物質(zhì),如相應(yīng)抗體等。

 ?。ㄈ┘に氐姆磻?yīng)低下,在一部分內(nèi)分泌腺體功能減退者,血激素水平正常,甚至偏高。這可能是由于出現(xiàn)抗受體抗體,封閉了受體,減少激素與受體結(jié)合的機會。也可能是因受體結(jié)構(gòu)異?;驍?shù)量減少所致。例如假性甲狀旁腺功能減退癥,血漿甲狀旁腺激素顯著增高,但臨床甲狀旁腺功能明顯低下,在腎病時可能對后葉加壓素不敏感,肝病時對胰高血壓糖素不敏感等。

  二、激素過多癥候群

  (一)內(nèi)分泌腺體功能過高 可能由于各種原因所致的腺體增生或功能性腺瘤。這種功能性腺瘤(包括功能性腺瘤)均分化較好。腺體增生多因上一級腺體功能亢進所致,即所謂繼發(fā)性內(nèi)分泌激素過多癥。

 ?。ǘ┊愇恍援a(chǎn)生激素的腫瘤 由于腫瘤細胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的類似化合物,引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)??梢杂蓡位颍ˋCTH,生長激素、泌乳素、甲狀旁腺激素、降鈣素、胃泌素、紅細胞生成素等)和雙基因(如絨毛膜促性腺激素、促黃體素、促卵胞胞素等)異常所致。雖然多種外胚葉腫瘤細胞可以產(chǎn)生此類異常的生物活性物質(zhì),但主要為有攝取胺前體和脫羧作用(APUD)的細胞。多見于肺燕麥細胞癌、類癌、胸腺瘤等。

 ?。ㄈ┽t(yī)源性 在用激素或其衍生物以超過生理劑量治療疾病時可以導(dǎo)致醫(yī)源性激素過多綜合征。

 ?。ㄋ模┌薪M織敏感性高 少見,例如甲狀腺功能亢進癥進一些組織的兒茶酚胺受體的敏感性增高,而合并心房纖顫者經(jīng)常為心臟已有異常改變者。

 ?。ㄎ澹┳陨砻庖咝约膊 ∫恍┳陨砻庖咝钥贵w與受體結(jié)合,有類似激素的作用,最常見的如Graves病中刺激性抗體可以引起甲狀腺功能亢進癥、較少見的有胰島素受體抗體,可以出現(xiàn)類似胰島素過多的臨床表現(xiàn)。

 ?。├^發(fā)于全身性疾病的激素高分泌狀態(tài),系正常的內(nèi)分泌腺體受過量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水的肝硬化,充血性心力衰竭及腎病綜合癥時的醛固酮增多,尿毒癥時的甲狀旁腺激素增多等。

  三、內(nèi)分泌腺體綜合征

  Schmidt氏綜合征系2或更多腺體同時發(fā)病的功能減退的疾病,可能與免疫紊亂有關(guān),可以包括胰島、甲狀腺、腎上腺、甲狀旁腺和性腺。由于增生、腺瘤、腺癌所致呈功能亢進者稱為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病。一般分為3型。MENⅠ型(Wermer綜合征)包括甲狀旁腺、胰島、垂體、腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺功能亢進。MENⅡ型(Sipple綜合征)包括嗜鉻細胞瘤(可能為雙側(cè)和腎上腺外分布)、甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺增生。MENⅢ型,包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤和神經(jīng)瘤等。這3型多是家族笥,病因機制不明。

  四、不伴有激素紊亂的內(nèi)分泌腺體疾病

  包括非功能性腫瘤,癌、囊腫、炎癥等。

  一般臨床狹義的內(nèi)分泌疾病分類如下:

  一、下丘腦病

 ?。ㄒ唬┕δ苄?/P>

 ?。ǘ┢髻|(zhì)性(腫瘤、炎癥、創(chuàng)傷、手術(shù)、放射等引起的下丘腦綜合征)。

  二、垂體病

 ?。ㄒ唬┫俅贵w病

  1.功能亢進 巨人癥、肢端肥大癥、高泌乳素血癥及泌乳素瘤等各種癥群,柯興病及垂體性甲狀腺功能亢進癥等。

  2.功能減退 垂體性侏儒癥,成人腺垂體功能減退癥。

 ?。ǘ┐贵w瘤

  (三)神經(jīng)垂體病

  1.尿崩癥

  2.不適當?shù)拇贵w抗利尿激素分泌過多癥

 ?。ㄋ模┛张莸?/P>

  三、甲狀腺病

 ?。ㄒ唬┳陨砻庖咝约谞钕俨?/P>

  1.甲狀腺功能亢進癥

  2.甲狀腺功能減退癥

  (二)單純性甲狀腺腫(包括地方性甲狀腺腫)

 ?。ㄈ┘谞钕傺?/P>

 ?。ㄋ模┘谞钕倌[瘤及結(jié)節(jié)

  (五)甲狀腺先天性異位、畸形。

  四、甲狀旁腺病

 ?。ㄒ唬┘谞钆韵俟δ芸哼M癥

 ?。ǘ┘谞钆韵俟δ軠p退癥

 ?。ㄈ┘傩约凹傩约谞钆韵俟δ軠p退癥

  五、腎上腺病

 ?。ㄒ唬┢べ|(zhì)疾病

  1,腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

 ?。?)慢性(阿狄森病及選擇性醛固醇缺乏癥)

  (2)急性(腎小腺危象)

  2.腎上腺皮質(zhì)功能亢進癥

 ?。?)皮質(zhì)醇增多癥(柯興綜合征)

  (2)原發(fā)性醛固醇增多癥

 ?。?)腎上腺性征綜合征(先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥)

  (4)混合型

 ?。ǘ┧栀|(zhì)疾病 嗜鉻細胞瘤

  六、胃腸胰島病

 ?。ㄒ唬?a href="http://www.genyda.com/jibing/tangniaobing/" target="_blank" title="糖尿病" class="hotLink">糖尿病

  (二)胰島素瘤(功能性胰島β細胞瘤)

 ?。ㄈ┮雀哐撬亓?/P>

  (四)胃泌素瘤(ZoIIinger-EIIison綜合征)

 ?。ㄎ澹┦嫜苣c肽瘤(水瀉、低鉀、無胃酸綜合征)

  (六)生長抑素瘤

 ?。ㄆ撸╊惏┝黾邦惏┚C合征

  七、卵巢病

 ?。ㄒ唬┙?jīng)前期緊張癥

  (二)絕經(jīng)期綜合征(更年期綜合征)

 ?。ㄈ┞殉苍缢?/P>

 ?。ㄋ模┒嗄衣殉?/P>

 ?。ㄎ澹┢渌?a href="http://www.genyda.com/jibing/bijing/" target="_blank" title="閉經(jīng)" class="hotLink">閉經(jīng)、月經(jīng)失調(diào)等歸入婦科內(nèi)分泌?。?/P>

  八、睪丸病

 ?。ㄒ唬┠行孕韵俟δ軠p退癥

 ?。ǘ┠行孕栽缢?/P>

  九、腎臟內(nèi)分泌病

 ?。ㄒ唬〣atter綜合征

  (二)腎素瘤

  十、非內(nèi)分泌腫瘤引起的異源(位)內(nèi)分泌綜合征

  十一、多發(fā)性的內(nèi)分泌病

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