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病擴(kuò)張型心肌病變多以心肌變性、萎縮和纖維化為主的非特異性病變,各心腔可明顯擴(kuò)張,室壁厚度正?;蛏院瘢灿袉为?dú)右室病變者。臨床表現(xiàn)主要以心肌收縮力減弱所致的泵功能障礙為特征,心肌病變累及傳導(dǎo)組織即可發(fā)生各種心律失常,嚴(yán)重者可發(fā)生突然死亡,約20%病例并發(fā)肺或周圍動脈栓塞。由于心腔高度擴(kuò)大和/或乳頭肌病變,出現(xiàn)二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全的收縮期返流性雜音。在心功能改善后,雜音減輕,這點(diǎn)不同于器質(zhì)性二尖瓣、三尖瓣關(guān)閉不全的雜音。心電圖除見ST~T改變及各種心律失常外,少數(shù)病例可能有病理性Q波,類似心肌梗死的變化,這可能為局灶性心肌纖維化引起。超聲心動圖呈心室內(nèi)徑增大及室間隔、左室后壁彌漫性減弱等非特異性異常。
診斷一般靠排除其他常見心臟病及繼發(fā)性心肌病,具有明顯心臟擴(kuò)大或伴有心力衰竭者,或心律失常時可考慮本病。
擴(kuò)張型心肌病的治療除包括及時去除誘因外,主要是針對并發(fā)的心力衰竭及心律失常進(jìn)行治療。由于心肌損害常較廣泛,對強(qiáng)心藥耐力差,用藥劑量宜偏小。擴(kuò)血管藥物對未并發(fā)二尖瓣關(guān)閉不全或輕度心臟擴(kuò)大者的療效較差。對有低血壓及高度右心衰竭者,擴(kuò)血管藥可能使病情加重。具有增強(qiáng)心肌收縮力,又有血管擴(kuò)張作用的強(qiáng)心藥如氨聯(lián)吡啶酮、吡丁醇均可采用(見心力衰竭)。針對不同類型的心律失常,選用相應(yīng)的抗心律失常藥物或安置起搏器。對血栓并發(fā)癥應(yīng)給予抗凝治療。對治療無效的晚期病人,心臟移植可延長壽命。
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