肝硬化是危害人們身體健康的常見疾病之一，那什么是原發(fā)性膽汁性肝硬化，臨床表現(xiàn)是什么？想來很多人對(duì)此還存在疑問，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯針對(duì)該問題，搜集整理了相關(guān)資料，具體如下：

原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）是一種自身免疫性肝臟疾病，淋巴細(xì)胞被激活后，攻擊中、小膽管，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)。為一種原因尚不清楚的慢性肝內(nèi)膽汁淤滯，最終形成肝硬化及肝功能衰竭。

病理改變：肝大，呈淡綠色，表面平滑或呈現(xiàn)出細(xì)顆粒狀，質(zhì)地堅(jiān)硬。組織損傷，大致呈如下過程：有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，IgM及免疫復(fù)合物沉積是肉芽腫的成因。膽汁反流、膽管損傷及膽管周圍炎癥，導(dǎo)致膽管破壞與小膽管增生，匯管區(qū)周圍炎癥及瘢痕形成和分隔形成，周邊區(qū)淤膽及銅、鐵沉積，進(jìn)一步損傷肝細(xì)胞，纖維變伸展，最終導(dǎo)致肝硬化。

原發(fā)性膽汁性肝硬化多發(fā)生于中年以上婦女，女性發(fā)病占80％～90％。臨床上，病情緩解與惡化交替出現(xiàn)，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等。體液免疫顯著異常，抗線?？贵w陽性率達(dá)90％～100％，80％患者其滴度大于1:80，有人在研究PBC時(shí)，甚至把抗線粒體抗體陽性作為納入標(biāo)準(zhǔn)。部分患者尚有抗核抗體、類風(fēng)濕因子、甲狀腺抗體等，這些抗體與相應(yīng)抗原可形成大的免疫復(fù)合物，通過補(bǔ)體系統(tǒng)引起免疫損傷。

臨床表現(xiàn)為疲乏無力、全身瘙癢、黃疸、色素沉著和（或）黃色瘤。也可以腹痛、惡心、嘔吐、水腫、腹水及食管靜脈曲張破裂出血為首發(fā)表現(xiàn)。

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