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帕金森病理及癥狀

2017-09-16 11:23 醫(yī)學教育網(wǎng)
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帕金森氏病又稱震顫麻痹,是中老年人最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。主要是因位于中腦部位"黑質(zhì)"中的細胞發(fā)生病理性改變后,多巴胺的合成減少,抑制乙酰膽堿的功能降低,則乙酰膽堿的興奮作用相對增強。兩者失衡的結(jié)果便出現(xiàn)了"震顫麻痹"。

美國apda稱年齡小于40歲便開始患病者為年輕的帕金森病患者。震顫是指頭及四肢顫動、振搖,麻痹是指肢體某一部分或全部肢體不能自主運動。其得名是因為一個名為帕金森的英國醫(yī)生首先描述了這些癥狀,包括運動障礙、震顫和肌肉僵直。有患者這樣向他讀幼兒園的女兒解析帕金森?。?ldquo;帕金森病就是讓你不能動的病。”一般在50~65歲開始發(fā)病,發(fā)病率隨年齡增長而逐漸增加,60歲發(fā)病率約為1‰,70歲發(fā)病率達3‰~5‰,我國目前大概有170多萬人患有這種疾病。目前資料顯示,帕金森氏病發(fā)病人群中男性稍高于女性,迄今為止對本病的治療均為對癥治療,尚無根治方法可以使變性的神經(jīng)細胞恢復。

迄今為止,pd的病因仍不清楚。目前的研究傾向于與年齡老化、遺傳易感性和環(huán)境毒素的接觸等綜合因素有關(guān)。

1)年齡老化:

2)環(huán)境因素:流行病學調(diào)查結(jié)果發(fā)現(xiàn),帕金森病的患病率存在地區(qū)差異,所以人們懷疑環(huán)境中可能存在一些有毒的物質(zhì),損傷了大腦的神經(jīng)元。

3)家族遺傳性:醫(yī)學家們在長期的實踐中發(fā)現(xiàn)帕金森病似乎有家族聚集的傾向,有帕金森病患者的家族其親屬的發(fā)病率較正常人群高一些。

4)遺傳易感性:盡管帕金森病的發(fā)生與老化和環(huán)境毒素有關(guān),但是并非所有老年人或暴露與于同一環(huán)境的人,甚至同樣吸食大量mptp的人都會出現(xiàn)帕金森病。雖然帕金森病患者也有家族集聚現(xiàn)象,但至今也沒有在散發(fā)的帕金森病患者中找到明確的致病基因,說明帕金森病的病因是多因素的。

綜上所述,任何單一的因素均不能完滿的解釋pd的病因。多數(shù)研究者傾向于帕金森病的病因是上述各因素共同作用的結(jié)果。即中年以后,對環(huán)境毒素易感的個體,在接觸到毒素后,因其解毒功能障礙,出現(xiàn)亞臨床的黑質(zhì)損害,隨著年齡的增長而加重,多巴胺能神經(jīng)元漸進性不斷死亡變性,最終失代償出現(xiàn)帕金森病的臨床癥狀。

帕金森綜合癥往往有明確的病因。常見的有以下幾類:

(1)中毒:如一氧化碳中毒,在北方煤氣中毒較多見?;颊叨嘤兄卸镜募毙圆∈?,以后逐漸出現(xiàn)彌漫性腦損害的征象,包括全身強直和輕度的震顫。

(2)感染: 腦炎后可出現(xiàn)本綜合癥,如甲型腦炎,多在痊愈后有數(shù)年潛伏期, 逐漸出現(xiàn)嚴重而持久的pd綜合癥。其它腦炎,一般在急性期出現(xiàn),但多數(shù)癥狀較輕、短暫。

(3)藥物:服用抗精神病的藥物如酚噻嗪類和丁酰類藥物能產(chǎn)生類似帕金森病的癥狀,停藥后可完全消失。

(4)腦動脈硬化:因腦動脈硬化導致腦干和基底節(jié)發(fā)生多發(fā)性腔隙性腦梗塞,影響到黑質(zhì)多巴胺紋狀體通路時可出現(xiàn)本綜合癥。但該類患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢進、病理癥陽性,常合并明顯癡呆。

帕金森氏病起病緩慢,是逐漸發(fā)展的,也就是說并不是一下子就發(fā)展到非常嚴重的程度,是一種緩慢的、進展性的發(fā)展過程。病人最突出的就是如下三大癥狀:

1、運動障礙。可以概括為:運動不能:進行隨意運動啟動困難。運動減少:自發(fā)、自動運動減少,運動幅度減少。運動徐緩:隨意運動執(zhí)行緩慢?;颊哌\動遲緩,隨意動作減少,尤其是開始活動時表現(xiàn)動作困難吃力、緩慢。做重復動作時,幅度和速度均逐漸減弱。有的患者書寫時,字越寫越小,稱為“小寫癥”。有些會出現(xiàn)語言困難,聲音變小,音域變窄。吞咽困難,進食飲水時可出現(xiàn)嗆咳。有的患者起身時全身不動,持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十分鐘,叫做“凍結(jié)發(fā)作”。

2、震顫。表現(xiàn)為緩慢節(jié)律性震顫,往往是從一側(cè)手指開始,波及整個上肢、下肢、下頜、口唇和頭部。典型的震顫表現(xiàn)為靜止性震顫,就是指病人在靜止的狀況下,出現(xiàn)不自主的顫抖。主要累及上肢,兩手像搓丸子那樣顫動著,有時下肢也有震顫。個別患者可累及下頜、唇、舌和頸部等。每秒鐘4~6次震顫,幅度不定,精神緊張時會加劇。不少患者還伴有5~8次/秒的體位性震顫。部分患者沒有震顫,尤其是發(fā)病年齡在70歲以上者。

3、強直。就是肌肉僵直,致使四肢、頸部、面部的肌肉發(fā)硬,肢體活動時有費力、沉重和無力感,可出現(xiàn)面部表情僵硬和眨眼動作減少,造成“面具臉”,身體向前彎曲,走路、轉(zhuǎn)頸和轉(zhuǎn)身動作特別緩慢、困難。行走時上肢協(xié)同擺動動作消失,步幅縮短,結(jié)合屈曲體態(tài),可使患者以碎步、前沖動作行走,我們把它稱為“慌張步態(tài)”。

隨著病情的發(fā)展,穿衣、洗臉、刷牙等日常生活活動都出現(xiàn)困難。另外,有的患者還可出現(xiàn)植物神經(jīng)功能紊亂,如油脂臉、多汗、垂涎、大小便困難和直立性低血壓,也可出現(xiàn)憂郁和癡呆的癥狀。

帕金森病臨床特征

(一)多巴胺能神經(jīng)元減少50%所致主要運動癥狀:運動減少或運動不能、僵直、靜止性震顫、姿勢平衡障礙。

(二)累及非多巴胺能神經(jīng)元(膽堿能、腎上腺素能、五經(jīng)色胺能、谷氨酸能)所致非運動癥狀。

1、精神:抑郁、焦慮、認知障礙、幻覺、淡漠、睡眠紊亂(夜間睡眠質(zhì)量差、白天思睡)。

2、自主神經(jīng):便秘、血壓偏低、多汗、性功能障礙、排尿障礙、流涎。

3、感覺障礙:麻木、疼痛、痙攣、不安腿綜合征、嗅覺障礙。

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