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肥厚性心肌病的診斷及鑒別診斷

關(guān)于“肥厚性心肌病的診斷及鑒別診斷”,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯將搜集整理的相關(guān)資料分享如下,供大家參考了解。

心肌病

診斷

如左心室壁厚度≥15mm,無法用異常負(fù)荷(如高血壓、瓣膜病、先天性疾病)或浸潤性心肌病來解釋,可確診HCM。

如有無法解釋的左心室壁厚度≥13mm,且有HCM親屬或基因型陽性,也足以診斷為HCM。

基底隔是肥厚最常見的部位,也可見其他多種不對稱肥厚類型(反曲隔、乙狀隔、中性隔、室中隔、心尖)。

左心室阻塞的存在、位置和機(jī)制應(yīng)通過從左心室頂點(diǎn)到基地的連續(xù)波多普勒來確認(rèn),在有二尖瓣收縮期前運(yùn)動時需小心避免左心室流出梯度和二尖瓣返流信號的干擾。左心室流出道梯度應(yīng)在靜息時測量。

如果瞬時連續(xù)波多普勒梯度峰值<50 mmHg,那么誘發(fā)性措施,如靜息超聲心動圖時的Valsalva試驗(yàn)或跑步機(jī)負(fù)荷超聲心動圖時的運(yùn)動可能會引發(fā)梯度。

休息時瞬時連續(xù)波多普勒梯度≥30 mmHg的提示有生理性阻塞,休息時或受到刺激時≥50mm Hg的梯度被認(rèn)為是有癥狀患者進(jìn)行間隔復(fù)位療法的閾值。

12導(dǎo)聯(lián)心電圖的異常不是HCM特異性的,如果有局部或廣泛的復(fù)極化變化(如T波倒置)、顯著的心前電壓和左軸偏差(提示心室肥大)、P波異常(提示左房擴(kuò)大)、下壁和(或)側(cè)壁Q波異常(提示肥厚性間隔去極化)等發(fā)現(xiàn)應(yīng)懷疑HCM。

與超聲心動圖相比,心臟磁共振成像(MRI)提供了更好的形態(tài)學(xué)和組織特征以及容量評估。

心臟MRI推薦用于:1)超聲心動圖不能確診HCM患者;

2)已確診HCM患者,肥厚的大小和分布或二尖瓣裝置的解剖結(jié)構(gòu)的額外信息將有助于室間隔復(fù)位治療的決策。

有關(guān)對比增強(qiáng)MRI在猝死危險分層中預(yù)后應(yīng)用的大型前瞻性研究正在進(jìn)行中。

鑒別診斷

高血壓和主動脈狹窄是獲得性左心室肥厚最常見的原因,懷疑HCM時應(yīng)排除。

健身引起的生理性重構(gòu)也可以表現(xiàn)為左心室壁增厚,但通??梢酝ㄟ^結(jié)合影像學(xué)和功能測試與HCM進(jìn)行鑒別。在生理性重構(gòu)中,左心室壁厚度很少超過15 mm,且與典型的HCM左心室壁尺寸相比,左心室壁尺寸往往更大。舒張功能,包括組織多普勒數(shù)據(jù),在生理重塑的情況下應(yīng)該是正常的。

基因介導(dǎo)的HCM表型[如Anderson-Fabry綜合征(GLA)、Danon病(LAMP2)、Pompe ?。℅AA)、AMPK介導(dǎo)的糖原儲存疾?。≒RKAG2)、淀粉樣變性(TTR)、Friedreich共濟(jì)失調(diào)(FRDA)、強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥(DMPK, ZNF9)]等應(yīng)在左室肥厚的初始評估中考慮。遺傳模式、多器官受累(尤其是神經(jīng)系統(tǒng)、肌肉骨骼、腎臟)、心電圖特征(如預(yù)激)等對HCM與這些疾病的鑒別是有用的。

“肥厚性心肌病的診斷及鑒別診斷”的內(nèi)容,由醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯整理搜集,希望可以幫助到大家!更多疾病防治方法及相關(guān)科普知識,敬請關(guān)注醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)。

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