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舍格倫綜合征-口腔醫(yī)學(xué)主任醫(yī)師考試輔導(dǎo)

 舍格倫綜合征是口腔主任醫(yī)師考試涉及的知識(shí)點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)資料以便大家更好地復(fù)習(xí)。

舍格倫綜合征是一種自身免疫性疾病,特征表現(xiàn)為外分泌腺的進(jìn)行性破壞,導(dǎo)致黏膜及結(jié)膜干燥,并伴有各種自身免疫性病征。病變限于外分泌腺本身者,稱(chēng)為原發(fā)性。同時(shí)伴有其他自身免疫性疾病,如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等,稱(chēng)為繼發(fā)性。

病因病理:

1、免疫調(diào)節(jié)缺陷;

2、病毒性疾病改變細(xì)胞表面的抗原性,稱(chēng)為獲得性抗原刺激,刺激B細(xì)胞活化,產(chǎn)生抗體,引起炎癥反應(yīng);

3、BOTH.

有三個(gè)特點(diǎn):腺實(shí)質(zhì)萎縮,淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),肌上皮島形成

分期:

1、早期為導(dǎo)管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn),局灶性腺泡萎縮;

2、中期淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及腺實(shí)質(zhì)萎縮更為明顯,導(dǎo)管系統(tǒng)出現(xiàn)上皮化生及肌上皮細(xì)胞增殖;

3、肌上皮島形成:開(kāi)始時(shí)上皮島內(nèi)遺留導(dǎo)管腔,隨著淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)增加,殘留的導(dǎo)管腔消失,上皮島出現(xiàn)玻璃樣變,外層的基地膜逐漸破壞,即為末期病變。

臨床表現(xiàn):多見(jiàn)于中年以上女性主要癥狀為眼干、口干、唾液腺及淚腺腫大、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織疾病。

1、眼部表現(xiàn);

2、口腔表現(xiàn);

3、唾液腺腫大;

4、其他外分泌腺受累的表現(xiàn);

5、結(jié)締組織疾??;

6、其他合并癥;

診斷:

1、施墨試驗(yàn);

2、四碘四氯熒光素染色;

3、唾液流量測(cè)定;

4、唾液腺造影或磁共振唾液腺造影片MRS;

5、放射性核素功能測(cè)定;

6、實(shí)驗(yàn)室檢查;

7、唇腺活檢。

治療尚無(wú)有效的根治方法,主要為對(duì)癥治療。對(duì)于結(jié)節(jié)型可采用手術(shù)治療,切除受累腺體,防止惡性變。單發(fā)性,腺體破壞嚴(yán)重或繼發(fā)感染明顯者,也可考慮手術(shù)切除。一般呈良性過(guò)程,極少惡變。

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