什么是遺傳性球形細胞增多癥呢?
什么是遺傳性球形細胞增多癥呢?快來跟著小編了解一下吧!
①血象:紅細胞呈球形,直徑變?。?.2~7.0μm),大小一致,數(shù)量占10%~70%,硬度增加,中心淡染區(qū)消失,簡易紅細胞滾動試驗呈陽性。
②骨髓象:骨髓紅細胞系統(tǒng)增生活躍。
遺傳性球形紅細胞增多癥患者的臨床癥狀和體征常表現(xiàn)為黃疸、脾大、膽石癥
③特殊試驗:
脆性試驗:紅細胞常于0.68%NaCl液中開始溶解,0.4%NaCl液中完全溶解,鹽水滲透脆性增加,孵育后脆性更高,ATP或葡萄糖能夠糾正篩選試驗,紅細胞壽命期縮短。
自溶試驗:溶血大于5%,加ATP可減輕溶血。
SDS聚丙烯酰胺凝膠電泳分析:紅細胞骨架蛋白、收縮蛋白缺陷。
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