原發(fā)性免疫缺陷病是指由于遺傳因素或先天發(fā)育異常導致的免疫系統(tǒng)功能障礙，主要影響機體對感染的抵抗力。根據(jù)受累的免疫細胞和分子不同，常見的原發(fā)性免疫缺陷病可以分為以下幾個類型：
1. 體液免疫缺陷：這類疾病主要是B淋巴細胞及其產(chǎn)生的抗體功能障礙所引起的，如X-連鎖無丙種球蛋白血癥、選擇性IgA缺乏癥等。
2. 細胞免疫缺陷：主要表現(xiàn)為T淋巴細胞數(shù)量減少或功能異常，例如DiGeorge綜合征（先天性胸腺發(fā)育不全）、SCID（嚴重聯(lián)合免疫缺陷?。┑取?br/>3. 聯(lián)合免疫缺陷：同時存在體液和細胞免疫功能障礙的情況，如Wiskott-Aldrich綜合癥、Ataxia-telangiectasia等。
4. 吞噬細胞功能缺陷：這類疾病主要影響中性粒細胞或其他吞噬細胞的功能，如慢性肉芽腫病、Chediak-Higashi綜合征等。
5. 補體系統(tǒng)缺陷：補體系統(tǒng)的成分缺失或活性降低可導致機體清除細菌的能力下降，例如C1抑制劑缺乏癥、C2和C4缺陷等。
6. 其他類型：還有一些較為罕見的免疫缺陷疾病，如自身調(diào)節(jié)性T細胞功能障礙所致的免疫失調(diào)性疾病，以及與特定病原體易感性增加相關的遺傳性缺陷等。