骨髓增生異常綜合征的分型與診斷標準
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(1)FAB分型:根據(jù)外周血變化、骨髓中的原始細胞數(shù)量、環(huán)形鐵粒幼紅細胞及單核細胞數(shù)量,將MDS分為5型:即難治性貧血(refractory anemia,RA)、難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細胞(RA with ring sideroblasts,RARS)、原始細胞增多的難治性貧血(RA with an excess of blast,RAEB)、轉(zhuǎn)化中的原始細胞增多的難治性貧血(RAEB in transformation,RAEB-T)和慢性粒-單核細胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)。目前已不再使用。
(2)WHO分型:2016年WHO頒布第4版的造血與淋巴組織腫瘤分類中,不再使用難治性貧血、血細胞減少之類名詞作為亞型名稱,而是直接使用MDS。MDS分型及診斷標準見下表。
WHO骨髓增生異常綜合征分型及診斷標準(2016版)
注:a.血細胞減少的定義為血紅蛋白<100g/L,血小板計數(shù)<100×109/L,中性粒細胞絕對計數(shù)<1.8×109/L;極少情況下,MDS可見這些水平以上的輕度貧血或血小板減少;外周血單核細胞必須<1×109/L;
b.如果存在SF3B1突變;
c.外周血1%的原始細胞必須有兩次不同場合檢查的記錄;
d.若環(huán)形鐵粒幼細胞≥15%的病例有紅系明顯病態(tài)造血,則歸類為MDS-RS-SLD;病態(tài)造血定義為某系細胞病態(tài)造血(發(fā)育異常)細胞≥10%。
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