遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏的出血表現通常比較嚴重，特別是在兒童期即可能發(fā)生致命性的臍帶出血和中樞神經系統(tǒng)出血。在80%的未接受治療的患者中可能發(fā)生臍帶出血，而中樞神經系統(tǒng)出血的比率也高達30%。在包括血友病A和血友病B在內的所有的凝血因子缺乏中，因子ⅩⅢ缺乏發(fā)生嚴重出血的概率最高，因此，因子ⅩⅢ 缺乏也最容易被發(fā)現和早期診斷。

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