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臨床表現(xiàn)

1.急性溶血性貧血

多為血管內(nèi)溶血，起病急驟，表現(xiàn)為嚴(yán)重腰背四肢酸痛、頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白和黃疸。嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰竭。

2.慢性溶血性貧血

多為血管外溶血，起病緩慢，有貧血、黃疸、脾大三個(gè)特征。由于長(zhǎng)期高膽紅素血癥，可并發(fā)膽石病和肝功能損害等表現(xiàn)。

3.血管外溶血和血管內(nèi)溶血

實(shí)驗(yàn)室檢查★★

1.提示紅細(xì)胞大量破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白尿、高膽紅素血癥等。

2.提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞壽命縮短是溶血最直接證據(jù)。

3.紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；周圍血片中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞；骨髓的中晚幼紅細(xì)胞明顯增生。

4.確定溶血性貧血病因的實(shí)驗(yàn)室檢查。

①抗人球蛋白試驗(yàn)（又稱Coombs試驗(yàn)），是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要依據(jù)。

②球形紅細(xì)胞增多見(jiàn)于遺傳性球形細(xì)胞增多癥，也可見(jiàn)于溫抗體型自身免疫性溶血性貧血；橢圓形紅細(xì)胞見(jiàn)于遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥；靶形紅細(xì)胞見(jiàn)于海洋性貧血；

③紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)：脆性增高見(jiàn)于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血；脆性減低見(jiàn)于海洋性貧血和缺鐵性貧血；

④蔗糖水溶血試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）及蛇毒因子溶血試驗(yàn)：是診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的重要依據(jù)。

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