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12月31日 19:00-21:00
詳情時間待定
詳情臨床“血液系統(tǒng)疾病”營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血病因及臨床表現(xiàn)/治療課堂講義:
一、病因
1.攝入量不足 乳汁中維生素B12的含量極少,單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒未及時添加輔食者易導致維生素B12缺乏。羊乳葉酸含量低,牛乳制品如奶粉、蒸發(fā)乳經(jīng)加熱等處理,所含葉酸遭到破壞,單純用這類乳品喂養(yǎng)嬰兒而不及時添加輔食,則易導致葉酸缺乏。
2.需要量增加 新生兒、未成熟兒和嬰兒因生長發(fā)育較快,對維生素B12與葉酸的需要量增加;嚴重感染者維生素B12消耗量增加,如攝入量不足,則易致病。
3.吸收障礙 慢性腹瀉、小腸病變等均可影響維生素B12或葉酸吸收而致缺乏。
4.藥物作用 長期服廣譜抗生素者結(jié)腸內(nèi)部分細菌被清除,因而影響葉酸的體內(nèi)供應。長期使用抗葉酸制劑(如甲氨蝶呤)及某些抗癲癇藥(如苯妥英鈉、撲癇酮、苯巴比妥)可導致葉酸缺乏。
5.代謝障礙 先天性葉酸代謝障礙也可導致葉酸缺乏。
二、臨床表現(xiàn)
以6個月~2歲多見,起病緩慢。
1.一般表現(xiàn) 多呈虛胖,或伴顏面輕度水腫,毛發(fā)稀黃,嚴重者可有皮膚出血點或瘀斑。
2.貧血表現(xiàn) 面色蠟黃,瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處蒼白,常伴肝脾大。
3.精神、神經(jīng)癥狀 可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者表現(xiàn)為表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反應遲鈍,嗜睡、不認親人,少哭不笑,智力、動作發(fā)育落后甚至退步。重癥病例可出現(xiàn)不規(guī)則性震顫(手足),手足無意識運動,甚至抽搐、感覺異常、共濟失調(diào)、踝陣攣和Babinski征陽性等。葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,但可導致神經(jīng)精神異常。
4.消化系統(tǒng)癥狀 常出現(xiàn)較早,可有厭食、腹瀉、惡心、嘔吐、舌炎等癥狀。
三、輔助檢查
1.外周血象 呈大細胞性貧血,MCV>94fl,MCH>32pg。血涂片可見紅細胞大小不等,以大細胞為多,易見嗜多色性和嗜堿點彩紅細胞,可見巨幼變的有核紅細胞,中性粒細胞呈分葉過多現(xiàn)象。白細胞、血小板計數(shù)常減少。
2.骨髓象 增生明顯活躍,以紅細胞系增生為主,粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變,表現(xiàn)為胞體變大。中性粒細胞的胞漿空泡形成,核分葉過多。巨核細胞的核有過度分葉現(xiàn)象。
3.血清維生素B12和葉酸測定 血清維生素B12<100ng/L為缺乏。血清葉酸水平<3μg/L為缺乏。
四、診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象可診斷為巨幼紅細胞性貧血。在此基礎上,如神經(jīng)精神癥狀明顯,則考慮維生素B12缺乏所致。有條件時應測定血清維生素B12或葉酸水平可進一步協(xié)助確診。
五、鑒別診斷
全血細胞減少;病態(tài)造血;神經(jīng)系統(tǒng)疾病。
六、治療
1.一般治療 注意營養(yǎng),及時添加輔食;加強護理,防止感染。
2.去除病因 對引起維生素B12和葉酸缺乏的原因應予去除。
3.補充維生素B12或(和)葉酸
(1)補充維生素B12:對有明顯神經(jīng)精神癥狀者,應以補充維生素B12為主,如單用葉酸反而有加重癥狀的可能。維生素B12500~1000μg一次肌內(nèi)注射;或每次肌內(nèi)注射100μg,每周2~3次,連用數(shù)周,直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)、血象恢復為止;當有神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)時,可予每日肌1mg,連續(xù)肌內(nèi)注射2周以上;由于維生素B12吸收缺陷所致患者,每月即內(nèi)注射1mg,長期應用。
療效觀察:用維生素B12治療6~12小時骨髓內(nèi)巨幼紅細胞可轉(zhuǎn)為正常幼紅細胞;一般精神癥狀2~4天后好轉(zhuǎn);網(wǎng)織紅細胞2~4天開始增加,6~7天達高峰,2周降至正常;神經(jīng)精神癥狀恢復較慢。
(2)補充葉酸:口服葉酸5mg,每日3次,連服數(shù)周,直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)、血象恢復正常。維生素C能促進葉酸利用,同時口服可提高療效。因使用抗葉酸代謝藥物而致病者,可用亞葉酸鈣治療。先天性葉酸吸收障礙者,口服葉酸劑量應增至每日15~50mg才有效。
4.補鉀治療 治療初期,由于大量新生紅細胞,使細胞外鉀轉(zhuǎn)移至細胞內(nèi),可引起低鉀血癥,甚至發(fā)生低血鉀性嬰兒猝死,應預防性補鉀。
5.補鐵治療 貧血恢復期應加用鐵劑,以免在紅細胞增生旺盛時發(fā)生缺鐵。若合并缺鐵性貧血者更應同時給予鐵劑治療。
[經(jīng)典例題1]
有明顯神經(jīng)精神癥狀的營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血,應首選的治療藥物是
A.右旋糖酐鐵
B.維生素C
C.硫酸亞鐵
D.維生素B12
E.葉酸
[參考答案] 1.D
七、預防
主要是改善哺乳母親的營養(yǎng),嬰兒應及時添加輔食,年長兒要注意食物均衡,及時治療腸道疾病,注意合理使用抗葉酸代謝藥物。
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