急進(jìn)性腎小球腎炎的常見(jiàn)病因包括原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎、繼發(fā)于全身性疾病以及由原發(fā)性腎小球疾病形成廣泛新月體而轉(zhuǎn)化而來(lái)。病理上可分為三型：Ⅰ型為抗腎小球基底膜型，Ⅱ型為免疫復(fù)合物型，Ⅲ型為寡免疫復(fù)合物型。Ⅲ型中80%患者血中抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽(yáng)性，尤其在老年患者中最為常見(jiàn)。

在診斷方面，急進(jìn)性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征和急性腎衰竭。在急診情況下，可以檢測(cè)血清中抗GBM抗體和ANCA，陽(yáng)性結(jié)果有助于診斷。然而，最終的確診仍依賴(lài)于病理診斷，即腎臟活檢，標(biāo)準(zhǔn)是50%以上的腎小球有大新月體形成。

在鑒別診斷方面，急進(jìn)性腎小球腎炎的Ⅲ型與血管炎有一定關(guān)聯(lián)。

總的來(lái)說(shuō)，急進(jìn)性腎小球腎炎是一種嚴(yán)重的腎小球疾病，及時(shí)診斷和治療對(duì)預(yù)后至關(guān)重要。通過(guò)了解其常見(jiàn)病因、診斷和鑒別診斷，可以更好地指導(dǎo)臨床實(shí)踐，提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)和診療水平。

【單選題】急進(jìn)性腎小球腎炎Ⅰ型患者血濃度常升高的抗體是

A.抗腎小球基底膜抗體

B.抗核抗體

C.抗雙鏈DNA抗體

D.抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體

E.抗平滑肌抗體

正確答案：A

答案解析：

急進(jìn)性腎小球腎炎Ⅰ型：抗腎小球基底膜型RPGN，抗腎小球基底膜抗體沿腎小球基底膜呈線(xiàn)樣沉積。

抗核抗體（ANA）是一組將自身真核細(xì)胞的各種成分[脫氧核糖核蛋白（DNP）、DNA、可提取的核抗原（ENA）和RNA等]作為靶抗原的自身抗體的總稱(chēng)，能與所有動(dòng)物的細(xì)胞核發(fā)生反應(yīng)，主要存在于血清中，也可存在于胸水、關(guān)節(jié)滑膜液和尿液中。

抗核抗體在多種自身免疫病中均呈不同程度的陽(yáng)性率，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE，95%～100%）、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA，10%～20%）、混合性結(jié)締組織病（MCTD，80%～100%）、干燥綜合癥（SS，10%～40%）、全身性硬皮病（85%～90%）、狼瘡性肝炎（95%～100%）、原發(fā)性膽汁性肝硬化（95%～100%）等，但經(jīng)皮質(zhì)激素治療后，陽(yáng)性率可降低。

抗雙鏈DNA抗體又稱(chēng)為抗天然DNA抗體，是抗核抗體的一種類(lèi)型，幾乎所有紅斑狼瘡病人都有該抗體的升高。

抗中性粒細(xì)胞抗體（ANCA）是指與中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞胞漿中溶酶體酶發(fā)生反應(yīng)的抗體。當(dāng)中性粒細(xì)胞受抗原刺激后，胞漿中的α-顆粒釋放蛋白酶-3、髓過(guò)氧化物酶物質(zhì)及白細(xì)胞抗原生成，刺激機(jī)體而產(chǎn)生ANCA.抗平滑肌抗體（SMA），一種抗肌動(dòng)蛋白抗體。自身免疫性肝炎患者97％高滴度（＞1:160）陽(yáng)性。偶見(jiàn)于感染性疾病（病毒、原蟲(chóng)、支原體）、系統(tǒng)性自身免疫性疾?。⊿LE、RA、SSc、SS等）、炎性腸病、白塞病、心肌炎、急性肝炎、傳單等。

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