女性，40歲。發(fā)熱半年，雙下肢水腫2周。

患者半年前來(lái)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，發(fā)熱以下午明顯，體溫最高38℃，伴反復(fù)口腔潰瘍。無(wú)咽痛、咳嗽、咳痰，無(wú)寒戰(zhàn)，無(wú)面部紅斑、脫發(fā)、光過(guò)敏、口眼干及肢端遇冷變白、變紫，未就診。2周前出現(xiàn)雙下肢水腫，自覺(jué)手指關(guān)節(jié)疼痛，無(wú)心悸、氣短，無(wú)明顯尿量改變。發(fā)病以來(lái)，精神和食欲欠佳，大便正常，未測(cè)體重。既往體健，無(wú)高血壓、冠心病、糖尿病病史。否認(rèn)傳染病接觸史。無(wú)手術(shù)、外傷史。無(wú)煙酒嗜好，無(wú)遺傳病家族史。

查體：T37.5℃，P80次/分，R18次/分，BP110/65mmHg。營(yíng)養(yǎng)中等，神志清楚、慢性病容。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。舌尖及邊緣可見(jiàn)多個(gè)圓形潰瘍，直徑最大10mm。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心界不大，心率80次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。腹平軟，無(wú)壓痛，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音（-）。雙手第二、三近端指間關(guān)節(jié)壓痛，輕度腫脹，無(wú)畸形及發(fā)紅。雙下肢輕度凹陷性水腫。四肢肌力正常，病理反射未引出。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb101g/L，RBC3.1×1012/L，WBC3.2×109/L，N0.69，PLT85×109/L。ANA1：320均質(zhì)型，抗dsDNA抗體70IU/ml，血白蛋白30g/L，尿蛋白（++）。

要求：根據(jù)以上病歷摘要，請(qǐng)將初步診斷、診斷依據(jù)（如有兩個(gè)或以上診斷，應(yīng)分別列出各自診斷依據(jù)）、鑒別診斷、進(jìn)一步檢查與治療原則寫(xiě)在答題紙上。

評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

1.初步診斷（4分）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡。（2分）

狼瘡性腎炎。（1分）

免疫性全血細(xì)胞減少。（1分）

2.診斷依據(jù)（初步診斷錯(cuò)誤，診斷依據(jù)不得分）（5分）

①育齡女性，發(fā)熱、反復(fù)多發(fā)口腔潰瘍。（1分）

②關(guān)節(jié)壓痛及腫脹。（1分）

③腎臟受累：雙下肢水腫，尿蛋白（＋＋）。（1分）

④造血系統(tǒng)受累：血常規(guī)提示全血細(xì)胞減少。（1分）

⑤ANA陽(yáng)性，抗dsDNA抗體陽(yáng)性。（1分）

3.鑒別診斷（3分）

①抗磷脂綜合征。（1分）

②類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。（1分）

③腎小球腎炎。（0.5分）

④貝赫切特?。ò兹。?。（0.5分）

4.進(jìn)一步檢查（6分）

①尿沉渣鏡檢及24小時(shí)尿蛋白定量。（1分）

②血沉、CRP、類風(fēng)濕因子、抗CCP抗體。（1分）

③抗ENA抗體，C3、C4。（1分）

④抗心磷脂抗體，抗β2-糖蛋白1抗體，狼瘡抗凝物。（1分）

⑤腎穿刺活檢。（1分）

⑥頭顱MRI。（1分）

5.治療原則（4分）

①宣教：休息，避免日光照射和染發(fā)等。（0.5分）

②大劑量糖皮質(zhì)激素治療。（1.5分）

③聯(lián)合使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺。（1.5分）

④對(duì)癥處理。（0.5分）