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臨床表現(xiàn)
1.急性型發(fā)病前1~2周多有感染史,臨床出血表現(xiàn)重,除有皮膚、黏膜出血外,還有內(nèi)臟出血。
2.慢性型起病隱襲,多數(shù)出血較輕,但可因感染而突然加重,女性長期月經(jīng)過多可出現(xiàn)失血性貧血。
實驗室檢查★★★
1.血小板檢查
①血小板計數(shù)減少,均<100×109/L;
②血小板平均體積偏大;
③血小板功能一般正常;
④血小板壽命90%以上明顯縮短。
2.骨髓象
①巨核細(xì)胞數(shù)量:急性型輕度增加或正常,慢性型顯著增加;
②巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙。幼稚型增加,以急性型更明顯,產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少;
③粒系、紅系、單核系和淋巴系均正常。
診斷及鑒別診斷
1.診斷
(1)至少2次化驗檢查血小板減少。
(2)脾不大或輕度腫大。
(3)骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙。
(4)需排除繼發(fā)性血小板減少癥。
(5)具備下列五項中任何一項①潑尼松治療有效;②脾切除治療有效;③血小板相關(guān)抗體陽性;④血小板相關(guān)補(bǔ)體陽性;⑤血小板生存時間縮短。
2.鑒別診斷①風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎;②腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡;③外科急腹癥等。由于本病的特殊臨床表現(xiàn)及絕大多數(shù)實驗室檢查正常,鑒別一般無困難。
治療
1.一般治療出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息。血小板低于20×109/l者,應(yīng)嚴(yán)格臥床,避免創(chuàng)傷。
2.糖皮質(zhì)激素一般情況下為首選治療,近期有效率約為80%。常用潑尼松1mg/(kg·d),分次或頓服。
3.脾切除
(1)指征:
①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效,病程遷延6個月以上;
②糖皮質(zhì)激素治療有效,但發(fā)生依賴,停藥或減量后復(fù)發(fā)或需要較大劑量才能維持者;
③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證。
(2)禁忌證:
①年齡小于6歲;
②妊娠期;
③因其他疾病不能耐受手術(shù)。
4.免疫抑制劑治療(不宜作為首選)
①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者;
②有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證;
③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。
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