常見血液成分的特性和臨床應(yīng)用——臨床助理醫(yī)師輸血章節(jié)考點(diǎn)，相信是考生們關(guān)注的事情，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了考試重點(diǎn)內(nèi)容，希望對(duì)考生復(fù)習(xí)有所幫助。

　　第二章　白血病　　第一節(jié)　急性白血病

急性白血病的細(xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞），這些細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血，可廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器。根據(jù)主要受累的細(xì)胞系類分為急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）和急性髓系白血?。ˋML）。

一、FAB分型

1.急性淋巴細(xì)胞性白血?。ˋLL）分為3個(gè)亞型。

（1）L₁型：原始和幼稚細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑≤12μm）為主。

（2）L₂型：原始和幼稚細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑＞12μm）為主。

（3）L₃型：原始和幼稚細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深。

2.急性髓系白血?。ˋML）分為八個(gè)亞型。

3.MICM分型　細(xì)胞形態(tài)學(xué)（M）、免疫學(xué)（I）、細(xì)胞遺傳學(xué)（C）、分子遺傳學(xué)（M）相結(jié)合的分型。

【經(jīng)典例題1】

男性，35歲。1周來發(fā)熱伴皮膚出血點(diǎn)，化驗(yàn)血呈全血細(xì)胞減少，骨髓檢查增生極度活躍，原始細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞的40%，各階段粒細(xì)胞占50%，各階段單核細(xì)胞占30%，診斷急性白血病，其FAB分類的類型是

A.M₁

B.M₂

C.M₄

D.M₅

E.M₆

［參考答案］1.C

二、臨床表現(xiàn)

1.正常骨髓造血功能受到抑制表現(xiàn)

2.白血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn)

【經(jīng)典例題2】

易發(fā)生DIC的急性白血病類型是

A.急性單核細(xì)胞白血病

B.紅白血病

C.急性淋巴細(xì)胞白血病

D.急性粒細(xì)胞白血病部分分化型

E.急性早幼粒細(xì)胞白血病

［參考答案］2.E

三、實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血象　大多數(shù)患者白細(xì)胞增多，超過10×10⁹/L以上者可稱為白細(xì)胞增多性白血??；也有白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；驕p少，低者可＜1.0×10⁹/L，稱為白細(xì)胞不增多性白血病。

2.骨髓象　是診斷急性白血病的主要依據(jù)和必做檢查。FAB協(xié)作組提出原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞≥30%為急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（WHO分型規(guī)定骨髓原始細(xì)胞≥20%）。多數(shù)病例骨髓象有核細(xì)胞顯著增生，以原始細(xì)胞為主，而較成熟中間階段的細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞，形成所謂“裂孔”現(xiàn)象。Auer小體僅見于急非淋白血病，有獨(dú)立診斷意義。

3.骨髓細(xì)胞化學(xué)染色在分型中的意義

（1）髓過氧化物酶（MPO）：AML（＋～＋＋＋），ALL（-），急性單核細(xì)胞白血?。?～＋）。

（2）糖原染色（PAS）：AML（-）或（＋）；ALL（＋）；急性單核細(xì)胞白血病（M5）（-）或（＋）。

（3）非特異性酯酶（NSE）：AML（-）或（＋），不被NaF抑制。M5（＋），被NaF抑制。

四、診斷及鑒別診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點(diǎn)，白血病診斷不難。注意與以下疾病相鑒別：

1.骨髓異常增生綜合征（MDS）?、偻怀霰憩F(xiàn)為髓系或多系病態(tài)造血；②骨髓象原始細(xì)胞占非紅細(xì)胞＜20%。骨髓活檢可有ALIP現(xiàn)象（原始粒細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞呈簇狀積聚現(xiàn)象），提示預(yù)后較差，易發(fā)展為白血病。

2.急性再障　具有全血細(xì)胞減少，三系減少的特點(diǎn)，但無白細(xì)胞增生浸潤的表現(xiàn)，行骨髓檢查易作出鑒別。

五、治療

1.一般治療　①防治感染：如化療、放療所致粒細(xì)胞減少后，容易并發(fā)感染；②糾正貧血：嚴(yán)重貧血可輸注濃縮紅細(xì)胞；③控制出血：防治凝血異常所致全身廣泛出血、顱內(nèi)出血；④防止高尿酸血癥腎病：尿酸阻塞腎小管所致，鼓勵(lì)多飲水、堿化尿液或別嘌醇抑制尿酸形成等；⑤營養(yǎng)支持。

2.化療原則　主要采用聯(lián)合化療?；煵呗允潜M早盡快殺滅白血病細(xì)胞，使機(jī)體恢復(fù)正常造血，達(dá)到完全緩解，稱誘導(dǎo)緩解治療。所謂完全緩解，即白血病的癥狀和體征消失，血象和骨髓象基本正常，血片中找不到白血病細(xì)胞，骨髓中原始和（早）幼細(xì)胞＜5%。

3.常用化療方案

（1）ALL（急淋）：誘導(dǎo)緩解治療方案常用VP方案（長(zhǎng)春新堿加潑尼松）。成人常用VDP方案（長(zhǎng)春新堿、柔紅霉素加潑尼松）或VDLP方案（長(zhǎng)春新堿、柔紅霉素、左旋門冬酰胺酶加潑尼松）等。

（2）AML（急性髓細(xì)胞白血?。赫T導(dǎo)緩解方案常用DA方案（柔紅霉素加阿糖胞苷）或HA方案（高三尖杉酯堿加阿糖胞苷）；M₃（APL）應(yīng)選用全反式維甲酸（AT-RA）治療。

4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病防治方法　主要采用鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤，預(yù)防可以每周2次共3周，治療可2次/周，直到腦脊液檢查恢復(fù)正常，然后1次/6周，重復(fù)一次。也可應(yīng)用阿糖胞苷鞘內(nèi)注射或顱腦脊髓放療。

5.異基因造血干細(xì)胞移植　適應(yīng)證為成人急淋、高危型兒童急淋、除急性早幼粒細(xì)胞白血病以外的急非淋，第一次完全緩解期內(nèi)，有HLA配型相合的供髓者，患者年齡控制在50歲以下，如無合適供髓者亦可選擇自體干細(xì)胞移植。

【經(jīng)典例題3】

治療急性髓細(xì)胞白血病普遍采用的標(biāo)準(zhǔn)化療方案是

A.VP

B.DA

C.CHOP

D.MOPP

E.MP

［參考答案］3.B

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