二尖瓣狹窄的主要病因是風濕熱，多見于青壯年，約2/3的患者為女性，急性風濕熱后至出現(xiàn)臨床明顯的二尖瓣狹窄需要數(shù)年至20年以上。單純二尖瓣狹窄約占風心病的25%，二尖瓣狹窄伴二尖瓣關閉不全約占40%，主動脈瓣常常同時受累。

風濕性二尖瓣狹窄的病理改變有瓣葉及閉合緣的纖維增厚、鈣化、瓣葉交界處的融合、增厚、纖維化，以及腱索的增粗、縮短和融合。狹窄的二尖瓣形狀如同漏斗，瓣口常呈魚嘴樣改變。若以腱索的攣縮和粘連為主，則主要表現(xiàn)為二尖瓣關閉不全。