女,18歲。發(fā)熱1個(gè)月。近1周來(lái)兩面頰出現(xiàn)對(duì)稱性紅斑、手指關(guān)節(jié)紅腫。化驗(yàn)：血紅蛋白90g/L，白細(xì)胞3.0 ×10⁹／L，尿蛋白(+++)，抗dsDNA抗體陽(yáng)性,應(yīng)首先考慮診斷

A.缺鐵性貧血

B.慢性腎炎

C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

E.風(fēng)濕熱

【正確答案】 D

【答案解析】 SLE臨床表現(xiàn)多種多樣，常呈多器官受累，常因早期表現(xiàn)不典型，容易誤診和漏診。

（一）全身癥狀：發(fā)熱、乏力、體重減輕等。

（二）皮膚與黏膜：80%有皮膚損害，典型為面部蝶形紅斑；手掌大小魚際、指端和指（趾）甲周可出現(xiàn)紅斑；可有光過(guò)敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象；活動(dòng)期有口腔潰瘍。

（三）關(guān)節(jié)與肌肉：85%關(guān)節(jié)受累，常表現(xiàn)不對(duì)稱的多關(guān)節(jié)痛，呈間歇性、紅腫少見(jiàn)，X線片多數(shù)正常。40%有肌痛，少數(shù)出現(xiàn)肌炎。

（四）腎：幾乎所有病人腎臟均有病理變化。臨床有表現(xiàn)的約75％，可表現(xiàn)為急性腎炎、急進(jìn)性腎炎、隱匿性腎小球腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征。早期可僅有尿檢異常，而晚期發(fā)生尿毒癥，是SLE死亡的常見(jiàn)原因。

（五）心血管系統(tǒng)：約30%有心血管表現(xiàn)，以心包炎最常見(jiàn)，約10%有心肌炎及周圍血管病。

（六）肺：約35％有狼瘡肺炎，偶有肺間質(zhì)病變。

（七）神經(jīng)系統(tǒng)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)以腦受累最常見(jiàn)，約10%有各種精神障礙，約l5％出現(xiàn)癲癇發(fā)作。中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表示病情活動(dòng)及危重，預(yù)后不良。少數(shù)發(fā)生偏癱、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)病變。

（八）消化系統(tǒng)：約30%有消化系統(tǒng)癥狀，肝可以腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高。少數(shù)發(fā)生急腹癥，表明SLE發(fā)作。

（九）血液系統(tǒng)：約30%有貧血，僅10%為溶血性貧血，約40%有白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少，約20%有血小板減少，可伴出血。部分可發(fā)生淋巴結(jié)和脾臟腫大。

（十）眼：約30%有眼底血管病變而影響視力，嚴(yán)重的可能致盲，及時(shí)治療可逆轉(zhuǎn)。繼發(fā)干燥綜合征時(shí)可有干燥性角結(jié)膜炎。

本題知識(shí)點(diǎn)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷、鑒別及治療

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