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內(nèi)科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2020年第48期

2020-07-22 08:51 來源:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
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問題索引:

一、【問題】簡述肝性腦病的病因和發(fā)病機制。

二、【問題】肝性腦病的臨床表現(xiàn)有哪些?

三、【問題】肝性腦病的實驗室有哪些?

四、【問題】簡述肝性腦病的診斷與鑒別診斷。

五、【問題】肝性腦病的治療有哪些?

具體解答:

一、【問題】簡述肝性腦病的病因和發(fā)病機制。

【解答】

大部分肝性腦病由肝硬化引起,其他病因包括重癥肝炎、暴發(fā)性肝衰竭、原發(fā)性肝癌、嚴重膽道感染及妊娠期急性脂肪肝等。常見誘因有消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥、便秘、尿毒癥、外科手術(shù)及感染等。

(一)氨中毒

氨代謝紊亂引起氨中毒是肝性腦病、特別是門-體分流性肝性腦病的重要發(fā)病機制。腸道氨來源于:①谷氨酰胺在腸上皮細胞代謝后產(chǎn)生;②腸道細菌對含氮物質(zhì)的分解。氨以非離子型氨(NH3)和離子型氨(NH4+)兩種形式存在,氨在腸道的吸收主要以NH3彌散入腸黏膜,當(dāng)結(jié)腸內(nèi)pH>6時,NH4+轉(zhuǎn)為NH3,大量彌散入血;pH<6時,則NH3從血液轉(zhuǎn)至腸腔,隨糞排泄。

游離的NH3,有毒性,且能透過血腦屏障,其對腦功能有多方面影響:①干擾腦細胞三羧酸循環(huán),使大腦細胞的能量供應(yīng)不足。②增加了腦對中性氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸的攝取,它們對腦功能具有抑制作用。③腦星形膠質(zhì)細胞含有谷氨酰胺合成酶,當(dāng)腦內(nèi)氨濃度升高,谷氨酰胺合成增加。谷氨酰胺是很強的細胞內(nèi)滲透劑,其增加不僅導(dǎo)致星形膠質(zhì)細胞、也使神經(jīng)元細胞腫脹,是肝性腦病時腦水腫發(fā)生的重要原因。④氨還可直接干擾神經(jīng)的電活動。

(二)神經(jīng)遞質(zhì)的變化

1.7-氨基丁酸/苯二氮?(GABA/BZ)神經(jīng)遞質(zhì)

2.假性神經(jīng)遞質(zhì)

3.色氨酸

二、【問題】肝性腦病的臨床表現(xiàn)有哪些?

【解答】

主要表現(xiàn)為高級神經(jīng)中樞的功能紊亂(如性格改變、智力下降、行為失常、意識障礙等)以及運動和反肘異常(如撲翼樣震顫、肌陣攣、反射亢進和病理反射等),其臨床過程現(xiàn)分為5期:

0期(潛伏期)又稱輕微肝性腦病,無行為、性格的異常,無神經(jīng)系統(tǒng)病理征,腦電圖正常,只在心理測試或智力測試時有輕微異常。

1期(前驅(qū)期)輕度性格改變和精神異常,如焦慮、欣快激動、淡漠、睡眠倒錯、健忘等。可有撲翼樣震顫,腦電圖多數(shù)正常。

2期(昏迷前期)嗜睡、行為異常(如衣冠不整或隨地大小便)、言語不清、書寫障礙及定向力障礙。有腱反射亢進、肌張力增高、踝陣攣及Babinski征陽性等神經(jīng)體征,有撲翼樣震顫,腦電圖有特征性異常。

3期(昏睡期)昏睡,但可喚醒,醒時尚能應(yīng)答,常有神志不清或幻覺,各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重,有撲翼樣震顫,肌張力高,腱反射亢進,錐體束征常陽性,腦電圖有異常波形。

4期(昏迷期)昏迷,不能喚醒?;颊卟荒芎献鞫鵁o法引出撲翼樣震顫。淺昏迷時,腱反射和肌張力仍亢進;深昏迷時,各種反射消失,肌張力降低。腦電圖明顯異常。

三、【問題】肝性腦病的實驗室有哪些?

【解答】

(一)血生化檢查

1.肝功能

2.血氨

3.血漿氨基酸

(二)電生理檢查

1.腦電圖

2.誘發(fā)電位

3.臨界視覺閃爍頻率

(三)心理智能測驗

(四)影像學(xué)檢查 急性肝性腦病患者進行頭部CT或MRI檢查時可發(fā)現(xiàn)腦水腫。

四、【問題】簡述肝性腦病的診斷與鑒別診斷。

【解答】

肝性腦病的主要診斷依據(jù)為:

①有嚴重肝病和(或)廣泛門-體側(cè)支循環(huán)形成的基礎(chǔ)及肝性腦病的誘因;

②出現(xiàn)精神紊亂、昏睡或昏迷,可引出撲翼樣震顫;

③肝功能生化指標明顯異常及(或)血氨增高;

④腦電圖異常;

⑤心理智能測驗、誘發(fā)電位及臨界視覺閃爍頻率異常;

⑥頭部CT或MRI排除腦血管意外及顱內(nèi)腫瘤等疾病。

肝性腦病還應(yīng)與可引起昏迷的其他疾病,如糖尿病、低血糖、尿毒癥、腦血管意外、腦部感染和鎮(zhèn)靜藥過量等相鑒別。

五、【問題】肝性腦病的治療有哪些?

(一)及早識別及去除肝性腦病發(fā)作的誘因

1.糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 低鉀性堿中毒是肝硬化患者在進食量減少、利尿過度及大量排放腹水后常出現(xiàn)的內(nèi)環(huán)境紊亂。

2.止血和清除腸道積血 上消化道出血是肝性腦病的重要誘因之一。

3.預(yù)防和控制感染

4.慎用鎮(zhèn)靜藥及損傷肝功能的藥物 鎮(zhèn)靜、催眠、鎮(zhèn)痛藥及麻醉劑可誘發(fā)肝性腦病,在肝硬化特別是有嚴重肝功能減退時應(yīng)盡量避免使用。

5.其他 保持大便通暢,可給予乳果糖,以保證每日排軟便2~3次。注意防治便秘。門-體分流對蛋白不能耐受者應(yīng)避免大量蛋白質(zhì)飲食。警惕低血糖,血糖低于正常時予以糾正。

(二)營養(yǎng)支持治療

營養(yǎng)支持的目的在于促進機體的合成代謝,抑制分解代謝,保持正氮平衡。

(三)減少腸內(nèi)氮源性毒物的生成與吸收

1.清潔腸道 特別適用于上消化道出血或便秘患者。

2.乳果糖或乳梨醇 腸道酸化后對產(chǎn)尿素酶的細菌生長不利,但有利于不產(chǎn)尿素酶的乳酸桿菌生長,使腸道細菌產(chǎn)氨減少;此外,酸性的腸道環(huán)境可減少氨的吸收,并促進血液中的氨滲入腸道排出體外。

3.口服抗生素 可抑制腸道產(chǎn)尿素酶的細菌,減少氨的生成。

4.益生菌制劑 含雙歧桿菌、乳酸桿菌的微生態(tài)制劑可通過調(diào)節(jié)腸道菌群結(jié)構(gòu),抑制產(chǎn)氨、產(chǎn)尿素酶細菌的生長,對減少氨的生成有一定作用。

(四)促進體內(nèi)氮的代謝

1.L-鳥氨酸-L-天冬氨酸

2.鳥氨酸-α-酮戊二酸

3.其他 谷氨酸鈉或鉀、精氨酸等藥物理論上具有降血氨作用。

(五)調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)

1.GABA/BZ 復(fù)合受體拮抗劑 氟馬西尼可以拮抗內(nèi)源性苯二氮?所致的神經(jīng)抑制。

2.減少或拮抗假性神經(jīng)遞質(zhì) 支鏈氨基酸制劑是一種以亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸等為主的復(fù)合氨基酸。其機制為競爭性抑制芳香族氨基酸進入大腦,減少假性神經(jīng)遞質(zhì)的形成。

(六)基礎(chǔ)疾病的治療

1.改善肝功能

2.阻斷肝外門-體分流 TIPSTIPS術(shù)后引起的肝性腦病多是暫時的,隨著術(shù)后肝功能改善、尿量增加及腸道淤血減輕,肝性腦病多呈自限性,很少需要行減小分流道直徑的介入術(shù)。

3.人工肝 用分子吸附劑再循環(huán)系統(tǒng)可清除肝性腦病患者血液中部分有毒物質(zhì),對肝性腦病有暫時的、一定程度的療效,適用于急性肝衰竭患者,為肝移植作準備。

4.肝移植 由肝衰竭所致的嚴重和頑固性的肝性腦病是肝移植的適應(yīng)證。

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