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囊性腎病的發(fā)病原因是什么?為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:
1.多囊腎的病因是基因缺失:其中成年型多囊腎常是16號(hào)染色體的基因缺失,偶然是由4號(hào)染色體的基因缺失,是外顯率為100%的顯性遺傳,因此,單親的染色體缺失將使其子女有50%的可能性遺傳該病。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳,父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發(fā)病,發(fā)病概率為25%.
本病70%~90%為雙側(cè)性,在Lejars報(bào)道的62例中,僅3例為單側(cè);Oickinson報(bào)道單側(cè)與雙側(cè)之比為1∶26;大體標(biāo)本檢查時(shí)見多囊腎體積較正常腎增大2~3倍以上,曾有報(bào)道1例雙側(cè)多囊腎重達(dá)14436g,Schacht報(bào)道1個(gè)囊腫腎為7248g.多囊腎的外表多呈不規(guī)則的囊狀結(jié)節(jié),切面見無數(shù)大小不等的囊腫呈蜂窩狀。
嬰兒型:多囊腎的囊腔呈針頭大小,囊腫之間,腎組織甚少,囊腫增大時(shí),腎實(shí)質(zhì)因被壓迫而萎縮,故髓質(zhì)與皮質(zhì)的發(fā)育不全,囊腔內(nèi)含有黃棕色黏液性、膿性或血樣液體等,囊腫與腎盂之間互不連通;成人型囊腫間正常腎組織極為豐富,醫(yī)學(xué)教育 網(wǎng) 搜集整理而且能與腎盂連通(成人型)。多囊腎,大都為左側(cè)腎,一般無臨床癥狀,也可有腎盂輸尿管梗阻或閉鎖等,而其他兩型腎盂及輸尿管常因被壓迫而變狹窄,但并不阻塞;小葉間的動(dòng)脈分支亦有受到顯著壓迫之征象,囊壁為立方形上皮細(xì)胞所組成,具有分泌功能,其下有許多小的動(dòng)脈,這些血管可因壓力增加、破裂而引起血尿。
2.單純性腎囊腫為臨床常見疾病,在50歲以上的人群中發(fā)生率增加,病因不詳。
3.腎髓質(zhì)囊性病與常染色體隱性遺傳病或常染色體顯性遺傳有關(guān),也有其他不明因素。
以上就是小編為大家整理的內(nèi)容,希望對(duì)大家有所幫助,更多知識(shí)請(qǐng)關(guān)注醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)!
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