關(guān)于血友病，它是血液病的一種，相信很多人都聽(tīng)說(shuō)過(guò)。為了幫助大家更加了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯經(jīng)過(guò)多方搜集整理有關(guān)內(nèi)容如下：

血友?。╤emophilia）是最常見(jiàn)的一組遺傳性凝血因子缺乏癥，可分為血友病甲（因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏）及血友病乙（因子Ⅸ缺乏）兩型。因子Ⅷ：C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色體，故稱X鏈疾病，兩者均為X染色體伴性隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。女性攜帶者雖有不同程度的因子Ⅷ：C或因子Ⅸ活性減低，但一般無(wú)出血癥狀。約1／3患者查無(wú)家族史，可能是家族中男性少或隔代遺傳而被忽視，也可能是基因突變所致。

臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為出血，以軟組織、肌肉、負(fù)重關(guān)節(jié)出血為特征。通常自幼兒期即有出血傾向，輕型可在青少年甚至成年才被診斷。出血癥狀出現(xiàn)越早，病情越重?；颊呖杀憩F(xiàn)為輕微外傷或手術(shù)后嚴(yán)重出血，往往在拔牙或小手術(shù)時(shí)出血不止。少數(shù)患者以此為初始癥狀。出血可持續(xù)數(shù)小時(shí)甚至數(shù)周?？荚嚧缶W(wǎng)站收集出血程度與血漿因子活性（濃度）相關(guān)。雖然正常止血所需的因子Ⅶ或Ⅸ的活性為25%，但有癥狀者其因子活性往往低于5%.臨床上依據(jù)因子活性將血友病分為重型、中型、輕型及亞臨床型。出血部位以四肢易受傷處最多見(jiàn)，可出現(xiàn)深部組織血腫，血腫大者可壓迫附近的神經(jīng)如：股神經(jīng)、正中神經(jīng)、尺神經(jīng)引起疼痛及麻痹癥狀；壓迫血管可發(fā)生壞疸。頸部、喉部軟組織出血可因呼吸道阻塞而窒息。腹膜后、腸系膜出血可有腹痛。重癥者可出現(xiàn)鼻衄、牙齦出血、胃腸道出血、血尿，出血過(guò)多者可引起貧血。關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血見(jiàn)于重癥患者，多發(fā)生在輕微損傷后，亦可自發(fā)出血?？捎芯植磕[脹、疼痛、壓痛、急性癥狀持續(xù)3～5天，出血停止后約經(jīng)數(shù)周積血逐漸吸收可不留痕跡。若日久不吸收可致滑膜炎，反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)僵硬，之后導(dǎo)致長(zhǎng)久性關(guān)節(jié)破壞、骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、變形、附近肌肉萎縮，致成殘疾。醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理最常受累的關(guān)節(jié)在嬰幼兒期為踝關(guān)節(jié)，兒童及成人為膝關(guān)節(jié)。

血友病甲、乙凝血因子缺乏與出血程度的關(guān)系。

血友病甲和乙可在新生兒期發(fā)病，但大多在2歲時(shí)發(fā)病。前者出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ：C活性高低有關(guān)：活性為0～1%者為重型，患者自幼年起即有自發(fā)性出血、反復(fù)關(guān)節(jié)出血或深部組織（肌肉、內(nèi)臟）出血，并常導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形；2%～5%者為中型，患者于輕微損傷后嚴(yán)重出血，自發(fā)性出血和關(guān)節(jié)出血較少見(jiàn)；6%～20%者為輕型，患者于輕微損傷或手術(shù)后出血時(shí)間延長(zhǎng)，但無(wú)自發(fā)性出血或關(guān)節(jié)出血；20%～50%為亞臨床類型，僅于嚴(yán)重外傷或手術(shù)后有滲血現(xiàn)象。

血友病乙型的出血癥狀及輕重分型與血友甲相似，因子Ⅸ活性少于2%者為重型，很罕見(jiàn)；絕大多數(shù)患者為輕型。因此，本病的出血癥狀大多較輕。

以上“血友病”的文章由醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為您搜集整理，希望可以幫助到大家！想要了解更多知識(shí)請(qǐng)關(guān)注醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)！