瑞氏綜合癥的表現(xiàn)及診斷

2009-11-27 16:44 　來源：醫(yī)學(xué)教育網(wǎng) 　　打印 | 收藏 |

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　　根據(jù)在小兒病前有輕微的上呼吸道和消化道感染病史，繼之出現(xiàn)進(jìn)行性加劇的精神神經(jīng)癥狀、肝臟體征和低血糖表現(xiàn)，應(yīng)考慮本病。本病的確診依賴于肝臟的活體組織檢查，可見肝細(xì)胞內(nèi)有大量脂肪滴，醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理電鏡下觀察線粒體膨大以及致密體的減少或消失等特征性改變。本病起病迅速，其主要臨床表現(xiàn)為：

　�、僭诓∏�2周內(nèi)常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驅(qū)癥狀。

　�、谀X部損害，為本病最為突出的表現(xiàn)。當(dāng)前驅(qū)癥狀好轉(zhuǎn)時(shí)，可突然出現(xiàn)頻繁嘔吐和劇烈的頭痛，開始時(shí)興奮煩燥、精神錯(cuò)亂、嗜睡，隨后轉(zhuǎn)為驚厥、昏迷，乃至大腦強(qiáng)直狀態(tài)，可因呼吸衰竭而死亡。

　�、鄹闻K損害，表現(xiàn)肝臟腫大，伴有肝功能障礙，多無黃疸和出血傾向。

　�、芏鄶�(shù)伴有低血糖，少數(shù)出現(xiàn)脫水和代謝性酸中毒等。

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