輕度肺動脈狹窄病人臨床上無癥狀，可正常生長發(fā)育并適應正常的生活能力可不需手術治療，中等度肺動脈狹窄病人，一般在20歲左右出現活動后心悸氣急狀態(tài)，如不采取手術治療，隨著年齡的增長必然會導致右心室負荷過重出現右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動能力，醫(yī)學教育`網搜集整理對極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現明顯癥狀，如不及時治療�？稍谟變浩谒劳�。

　　（一）手術指征

　�、俨∪穗m無癥狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導管檢查示右室收縮壓在8.0kPa（60mmHg）以上，或跨瓣壓力階差大于5.3kPa（40mmHg），或超聲心動圖檢查示瓣孔在1.0～1.5cm屬中度狹窄應考慮手術。

　�、跓o癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。

　　③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術年齡以學齡前施行為佳。

　�、馨Y狀明顯有昏厥發(fā)作史屬極度狹窄者，應在嬰幼兒期施行手術以減輕右心室負荷。

　　（二）手術方法

　　肺動脈瓣狹窄過去一般都在中度低溫下（30～32℃）施行直觀視膜交界切開術，低溫方法簡便，對體內生理功能的紊亂較少，術后恢復順利，但由于低溫僅能提供安全安全循環(huán)阻斷時限6～8分鐘，心內操作必須倉促完成，且無充裕時間對心內畸形進行探查和糾治。近年來體外循環(huán)日臻完善，醫(yī)學教育`網搜集整理心肌保護和手術技巧的進展使心內直視手術更為安全，因而肺動脈口狹窄手術一般均采用體外循環(huán)下心內直視糾治術。

　　1.低溫下肺動脈瓣直視切開術

　　僅適于單純性肺動脈瓣狹窄，且病情較輕而無繼發(fā)性漏斗部狹窄和其他伴發(fā)心內畸形。

　　氣管插管麻醉后，將病人泡入冰水中行體表降溫，待鼻咽溫度降至35℃時出水，擦干身體，體溫將繼續(xù)下降至32～30℃。

　　病人取仰臥位，胸骨正中切口縱向鋸開胸骨，切開心包后進行心外捫診，在肺動脈根部可觸及收縮期震顫，按壓該部可捫及增厚發(fā)硬融合的瓣膜，右室呈明顯肥厚增大，檢查完畢后分別游離上、下腔靜脈并套繞阻斷帶，于肺動脈前壁上、下端及兩側置4針牽引縫線，鉗夾部分肺動脈前壁縱向切開肺動脈前壁，醫(yī)學教育`網搜集整理麻醉師行幾次過度換氣后，分別束緊上、下腔靜脈繞帶，阻斷腔靜脈血流，待心搏6～8次將心腔余血排空后放開肺動脈鉗，吸凈肺動脈內血液，用拉鉤牽開肺動脈切口顯露肺動脈瓣及瓣環(huán)，認清瓣膜的融合脊，用剪開或小刀從瓣孔沿融合脊向瓣環(huán)處逐步剪開到達肺動脈壁，用食指經切開的瓣孔探查右心室有無肌肉肥厚和狹窄，心內操作完成后提起肺動脈壁的牽引線，開放上腔靜脈阻斷帶，恢復輔助呼吸待血液由肺動脈切口涌出，排盡右室內殘留空氣后鉗夾肺動脈切口，用細線縫合切口，待半分鐘后再放松下腔靜脈阻斷帶，手術即全部完成。術后可能出現一過性反應性高血壓，待血壓及心率恢復正常后縫合心包切口，心包內及胸骨后置多孔引流管，如術中發(fā)生心室顫動應迅速切開狹窄瓣膜后作心臟按摩和電擊去顫。

　�、欧慰倓用}的四個牽引線及切口線

　　⑵上、下腔靜脈阻斷后經肺動脈切口沿瓣膜交界嵴切開狹窄的肺動脈瓣

　　⑶手指逆行探查右室漏斗部

　　⑷開放上腔靜脈提起四個牽引線行肺動脈排氣

　　⑸鉗夾肺動脈切口后縫閉

　　2.體外循環(huán)下直視糾治術

　　適合于各類肺動脈口狹窄的治療，病人體位、胸部切口和心臟大血管解剖步驟均如低溫直視手術，在3mg/kg肝素化后，于升主動脈插入動脈灌注管，經右心耳和右心房分別插入上、下腔靜脈引流管，建立體外循環(huán)后開始血液降溫，按心功能狀況和病變復雜程度，將病人鼻咽溫度降至32～28℃間，主動脈阻斷后在升主動脈根部快速注入冷心停搏液，心包腔用冰水澆注，心臟表面用小冰袋局部降溫保護心肌，然后阻斷上、下腔靜脈繞帶，切開肺動脈或右室，施行肺動脈瓣直視下交界切開術和/或漏斗部肥厚肌肉切除術流出道擴大補片來。

　　漏斗部肥厚肌肉切除應包括隔束、間束和部分室上嵴垢肥厚肌肉，心內肥厚肉柱應予以切除，以疏通流出道，但需避免切斷鄰近乳頭肌、圓錐肌和調節(jié)束，疏通后的流出道直徑成人應大于1.7cm，兒童應大于1.4cm左右，否則應用心包片裁剪成一個梭形補片以擴大流出道，狹小的肺動脈瓣環(huán)亦應切開直至右室流出道，然后用織片或心包片予以擴大�？绨戥h(huán)補片會產生肺動脈瓣關閉不全，術后可能產生右室衰竭。為避免產生嚴重肺動脈瓣關閉不全，安全渡過術后危險期，可采用帶瓣葉補片擴大肺動脈瓣環(huán)，避免因瓣環(huán)擴大而導致肺動脈瓣關閉不全。術畢右室和主動脈根部分別插針排氣，開放主動脈阻斷鉗，必要時電擊去顫使心臟復跳。待復溫至35℃，心搏有力和血壓穩(wěn)定后停止體外循環(huán)，先后拔除上、下腔靜脈插管和動脈灌注管，按每公斤體重魚精蛋白4.5cm靜脈滴注以中和肝素。

　　術后并發(fā)癥和手術效果：術后併發(fā)癥，除一般體外循環(huán)心內直視手術可能導致的并發(fā)癥外主要有兩點：其一肺動脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應根據動脈壓和中心靜脈壓適當補足血容量，以避免術后低心排血癥，必要時靜脈內滴注多巴胺和西地蘭等強心升壓藥，以增強心肌收縮力，過渡至血流動力學穩(wěn)定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術后容易引起右室切口出血，且易產生右心衰竭。

　　本病手術死亡率較低，一般在2%左右，手術效果滿意，術后癥狀改善或完全消失，可恢復正常生活。