臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師歷年考點(diǎn)串講第4單元支氣管擴(kuò)張

一、概念

支氣管擴(kuò)張是指直徑大于2mm中等大小的近端支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞引起的異常擴(kuò)張。主要癥狀是慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或）反復(fù)咯血。

二、病因及發(fā)病機(jī)制（2003、2008）

1.病因

主要病因是支氣管、肺組織感染和支氣管阻塞。

①支氣管、肺組織感染：嬰幼兒百日咳、麻疹、肺炎、支氣管肺炎等是最常見的原因。

②支氣管阻塞：腫瘤、異物和感染引起支氣管腔阻塞是支氣管擴(kuò)張的主要原因。

③支氣管先天發(fā)育缺陷和遺傳因素：Kartagener綜合征、遺傳性α1－抗胰蛋白酶缺乏癥。

④全身疾病伴發(fā)：吸入腐蝕性氣體、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、人免疫缺陷病毒（HIV）感染、黃甲綜合征等。

2.發(fā)病機(jī)制

支氣管擴(kuò)張發(fā)生的主要炎性因子有中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、細(xì)胞因子（白介素－8、白三烯B4）。支氣管腔擴(kuò)大變形的同時(shí)伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張、破壞，支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈終末支氣管擴(kuò)張，形成血管瘤、肺內(nèi)動(dòng)靜脈分流，肺循環(huán)阻力增大。

三、臨床表現(xiàn)

1.支氣管、肺組織感染史病程多呈慢性經(jīng)過，常有反復(fù)發(fā)作的下呼吸道感染。

2.典型癥狀

慢性咳嗽、咳大量膿痰、反復(fù)咯血。黃色膿痰，分3層（上層為泡沫，下懸膿性黏液，中為渾濁黏液，底層為壞死組織沉淀物）。反復(fù)感染加重最常見的致病菌為銅綠假單胞菌，有厭氧菌感染時(shí)痰有臭味。

3.干性支氣管擴(kuò)張

其唯一癥狀是反復(fù)咯血。病變多位于引流良好的上葉支氣管。

4.體征

下胸部、背部聞及固定而持久、局限性粗濕啰音；可聞及哮鳴音、有杵狀指（趾）。

5.典型X線表現(xiàn)

多個(gè)不規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影，或沿支氣管分布的陰影。

6.支氣管造影

支氣管造影呈卷發(fā)狀可明確病變部位、范圍和性質(zhì)。

7.胸部CT有柱狀擴(kuò)張或成串的囊樣改變，支氣管造影可取代支氣管造影。

四、診斷與鑒別診斷 1.診斷

根據(jù)典型的病史、體征，結(jié)合童年誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染疾病。

2.鑒別診斷

①慢性支氣管炎；

②肺膿腫；

③肺結(jié)核；

④先天性肺囊腫；

⑤彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPH）

五、治療 1.保持呼吸道引流通暢

給予祛痰藥、支氣管舒張藥，行體位引流，必要時(shí)纖維支氣管鏡吸痰、肺灌洗和局部滴入抗生素醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理。

2.控制感染

控制感染是急性感染期的主要治療措施，視情況選用抗生素。

3.咯血的處理

小量咯血以對(duì)癥為主。對(duì)年老體衰、肺功能不全病人慎用強(qiáng)鎮(zhèn)咳藥，以免引起窒息。中等量或大量咯血垂體后葉素靜脈滴注，高血壓、冠心病和孕婦禁用。咯血量大者，可酌情輸血。大咯血不止者，可纖維支氣管鏡下止血。經(jīng)內(nèi)科治療不能控制者，可行支氣管動(dòng)脈造影，進(jìn)行栓塞治療。反復(fù)大咯血經(jīng)上述治療措施無效，可考慮病變肺段或肺葉切除。