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直播時(shí)間:1月25日19:30-21:00
主講老師:鴻儒
直播主題:2021年口腔醫(yī)師基礎(chǔ)摸底講解免費(fèi)直播
醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為廣大口腔執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師搜集整理了復(fù)習(xí)資料如下:
1.先天性缺牙的分類
在牙胚形成過程中未能發(fā)育和形成的牙稱為先天性缺牙。根據(jù)其嚴(yán)重程度和是否伴有全身癥狀,可分為幾類,但不同的文獻(xiàn)對(duì)先天性缺牙的分類標(biāo)準(zhǔn)和名稱表述不一。以往的文獻(xiàn)多以先天性缺牙的嚴(yán)重程度將先天性缺牙分為:缺牙癥,指缺少一到數(shù)個(gè)牙齒;少牙癥,指多數(shù)牙齒未形成,且通常伴有系統(tǒng)性異常;無牙癥,指極為嚴(yán)重的牙齒缺失,全口無牙。另有與上述分類標(biāo)準(zhǔn)相似,但用詞不同,將其分為:個(gè)別牙缺失、部分無牙癥、全部無牙癥。Raymond等[1]認(rèn)為以往的分類中所用詞“部分無牙癥(partial anodontia)”在字面上就有自相矛盾之處,是不科學(xué)的。
目前大多數(shù)學(xué)者[2~4]把先天性缺牙分為兩類:個(gè)別牙缺失(hypodontia),指先天性缺失一個(gè)或幾個(gè)牙齒,通常不伴有全身癥狀。多數(shù)牙缺失(oligodontia),指先天性缺失6個(gè)或6個(gè)以上牙齒(不包括第三磨牙),通常伴發(fā)系統(tǒng)性異常和/或是某綜合征的部分表現(xiàn)。而先天性無牙(anodontia),被認(rèn)為是先天性多數(shù)牙缺失的一種嚴(yán)重表現(xiàn)。
2.發(fā)生先天性缺牙的相關(guān)因素
先天性缺牙發(fā)生在牙齒發(fā)生的早期,即牙蕾形成期。其產(chǎn)生可有不同的原因:①胚胎期牙板發(fā)育受到物理障礙或者牙板斷裂。例如,口-面-指(趾)綜合征,下切牙區(qū)被增殖的系帶所覆蓋而對(duì)牙板產(chǎn)生機(jī)械性干擾。②空間受限,產(chǎn)生壓力,使牙胚得不到最低限度的營(yíng)養(yǎng)而退化,特別是第三磨牙。③造成上皮組織功能缺陷和/或其下方的間充質(zhì)誘導(dǎo)失敗。
人類咀嚼器官有退化減小的趨勢(shì),因而先天性缺牙與人類種族演化有關(guān)。早在1865年,達(dá)爾文就指出:人類牙齒的體積變小和牙齒的先天性缺失,與上、下頜骨在進(jìn)化過程中變小的趨勢(shì)有關(guān)。
目前,有許多研究已證明,先天性缺牙的發(fā)生與遺傳因素有關(guān),但在其確切的遺傳傳遞方式和機(jī)制上,各學(xué)者的看法卻不一致。其中主要的觀點(diǎn)有:先天性缺牙具有①常染色體顯性遺傳特性;②常染色體隱性遺傳特性;③多基因遺傳的特性。大多學(xué)者的觀點(diǎn)傾向于受環(huán)境影響的多基因遺傳[4]。
近年來,隨著在牙齒發(fā)育中各種分子,如轉(zhuǎn)移因子、生長(zhǎng)因子、受體分子、細(xì)胞表面分子、細(xì)胞間分子等的定位,及對(duì)其在牙齒發(fā)育期間調(diào)節(jié)作用的研究,使對(duì)先天性缺牙遺傳因素的研究更加深入,但各學(xué)者的看法不一致。例如,Vastardis等[5]研究發(fā)現(xiàn)MXS1基因位點(diǎn)突變時(shí),小鼠可表現(xiàn)為嚴(yán)重地多數(shù)缺牙;人類則表現(xiàn)為第二前磨牙和第三磨牙先天性缺失。此外,還有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)上皮生長(zhǎng)因子(Epideral growth factor,EGF)、上皮生長(zhǎng)因子受體(Epideral growth factor receptor,EGFR)、成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子(Fibroblast growth factor, FGF)在牙齒發(fā)育期有重要的作用。因而學(xué)者們提出EGF、EGFR、FGF等因子基因位點(diǎn)突變可引起先天性缺牙。而Arte等[6]采用鏈鎖分析法,對(duì)7個(gè)患有先天性個(gè)別缺牙的芬蘭家庭三代人做家系調(diào)查,并采取患者外周血,用PCR技術(shù)分析其指紋圖譜,卻排除了EGF、EGFR、FGF-3因子的基因位點(diǎn)是先天性個(gè)別缺牙基因突變的位點(diǎn)。Nieminen等[7]在研究切牙-前磨牙先天缺失的患者的基因時(shí)卻未發(fā)現(xiàn)MXS1基因位點(diǎn)異常。
目前已有兩個(gè)先天性缺牙伴有綜合征的基因被克隆出來,一個(gè)是外胚葉發(fā)育不全(Ectodermal dysplasia, EDA)基因,該基因突變引起無汗型外胚葉發(fā)育不全,另外一個(gè)是Rieger綜合征的基因[8]。
3.先天性缺牙的發(fā)生率
3.1恒牙、乳牙先天性缺失的發(fā)生率先天性缺牙很少發(fā)生在哺乳類動(dòng)物。但如發(fā)生在人類時(shí),恒牙較乳牙多見。恒牙先天性缺牙的發(fā)生率為2.3%~9.6%(不包括第三磨牙),乳牙為0.1%~0.7%,且明顯存在著種族差異,愛斯基摩人、印第安人、東方人發(fā)生率較高,黑種人發(fā)生率較低,男女比例為2:3.乳牙先天性缺失,其后繼恒牙先天性缺失的發(fā)生率為75%~80%[9]。
對(duì)先天性缺牙發(fā)生率的報(bào)道,多數(shù)文獻(xiàn)都未按先天性缺牙的分類統(tǒng)計(jì),而且不包括第三磨牙,其原因可能是先天性多數(shù)缺牙和無牙發(fā)生率非常低;大規(guī)模人群調(diào)查時(shí)未拍X線片。
3.2先天性缺牙在不同牙位的發(fā)生率關(guān)于先天性缺牙好發(fā)牙位的報(bào)道很多,且明顯存在著種族差異,有文獻(xiàn)報(bào)道歐洲人先天性缺牙多見于下頜第二前磨牙,北美人多見于上頜側(cè)切牙,日本人多見于下頜切牙[1]。第三磨牙先天缺失的發(fā)生率在各民族差異較大,非洲黑人的發(fā)生率為1.0%,日本人的發(fā)生率為30%.大部分資料顯示先天性缺牙在恒牙的發(fā)生率最高的是第三磨牙,約為30%,其次為下頜第二前磨牙(0.8%~6.4%),再次為上頜側(cè)切牙(1.1%~3.2%)。乳牙的發(fā)生率由高到低的順序是:下頜乳切牙、上頜乳切牙、乳尖牙。由此人類學(xué)家提出人類的牙列正處于一個(gè)過渡時(shí)期,將來牙列單側(cè)的牙齒可能是:1個(gè)切牙、1個(gè)尖牙、1個(gè)前磨牙、2個(gè)磨牙[1,9]。
3.3先天性多數(shù)缺牙和無牙的發(fā)生情況先天性多數(shù)缺牙的發(fā)生率在恒牙列為0.3%,而乳牙列則更少見[10]。先天性無牙非常罕見,僅見于嚴(yán)重的外胚葉發(fā)育不全患者。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道的125例先天性上、下頜同時(shí)發(fā)生無牙癥中,乳牙列和恒牙列同時(shí)發(fā)生或僅恒牙列單獨(dú)發(fā)生[1]。
4.先天性缺牙伴發(fā)的牙列異常的臨床表現(xiàn)
先天性缺牙的特征是牙齒先天性缺失,它可以單獨(dú)發(fā)生,但更多見的是伴發(fā)其它牙列異常。據(jù)報(bào)道先天性缺牙和過小牙(microdontia)趨向于在同一牙列發(fā)生,因而有學(xué)者認(rèn)為過小牙、錐形牙(cone-shaped tooth)也是先天性缺牙的一種表現(xiàn)[11]。
先天性缺牙的牙列中伴發(fā)的其它牙列異常有:其它牙的先天性缺失、牙過小、錐形牙、牛型牙(taurodontism)、牙齒發(fā)育遲緩、萌出順序異常、乳磨牙下沉、恒尖牙錯(cuò)位、第一恒磨牙異位萌出、牙列間隙增寬、牙列擁擠、牙槽骨發(fā)育不足等[9~12]。Symons等[11]對(duì)176名先天缺失一個(gè)或多個(gè)第二前磨牙患者的各種牙列畸形所占的比例進(jìn)行了統(tǒng)計(jì)。結(jié)果為:其它牙先天缺失占63.6%,恒牙埋伏占13.1%,乳磨牙下沉占9.7%,牙列擁擠占6.8%,中線偏斜(上頜)占6.8%,牙列間隙增寬占3.6%,牙異位萌出占2.8%,遲萌占2.8%.
先天性缺牙所伴發(fā)的其它牙列異常中,最常見的是其它牙的先天性缺失。在第三磨牙先天性缺失的患者中,其它牙先天性缺失的發(fā)生率比正常人群高,為:下頜第二前磨牙為32%,上頜側(cè)切牙為21%,上頜第二前磨牙為15%,下頜側(cè)切牙為12%,上頜尖牙為7%,下頜中切牙為4%,下頜第一前磨牙和尖牙、上頜第一前磨牙為1%[9]。
5.先天性缺牙的治療原則
先天性缺牙治療方案的選擇,必須在做全面檢查后,根據(jù)患兒側(cè)貌,缺牙的位置、數(shù)目及牙列排列情況決定[1,9]。一般前牙先天性缺失的患者首先應(yīng)考慮美觀問題,后牙先天缺失的患者以功能為主。目前常用正畸方法是關(guān)閉間隙、集中間隙或保持間隙以種植體或義齒修復(fù),對(duì)于牙槽骨發(fā)育不足的多數(shù)缺牙和無牙的患者可采用外科手術(shù)植骨,術(shù)后種植體或義齒修復(fù)。
6.伴發(fā)先天性缺牙的全身系統(tǒng)性疾病
先天性缺牙可單獨(dú)發(fā)生,也可作為系統(tǒng)性異常和/或是某綜合征的部分表現(xiàn)。先天性缺牙已在120多種綜合征中被描述。以下的系統(tǒng)性異?;蚓C合征通常伴有先天性多數(shù)牙缺失[1,9,12]。
6.1外胚葉發(fā)育不全(Ectoderrmal dysplasia)
有學(xué)者把外胚葉發(fā)育不全分為117種類型,但對(duì)外胚葉發(fā)育不全的定義和分類還沒有統(tǒng)一的看法?;颊吲R床表現(xiàn)為頭發(fā)、體毛缺乏或稀少,皮膚干燥,部分或全部汗腺缺乏,前額突出,鞍狀鼻,口腔中最突出的表現(xiàn)是先天性多數(shù)缺牙,余留牙間隙增寬,牙形矮小呈錐形,唇系帶發(fā)育不良等畸形。
6.2口-面-指(趾)Ⅰ和Ⅱ型綜合征(Oro-facial-digital Ⅰ and Ⅱ syndromes)
患者下切牙不發(fā)育,牙齒稀少,指(趾)并指(趾),指(趾)過短或彎曲。
6.3Rieger綜合征(Rieger syndrome)
顏面骨部分缺損,前頜骨發(fā)育不足,上頜前牙先天性缺失,角膜、虹膜發(fā)育不全。
6.4顱骨下頜骨皮膚發(fā)育不全(Craniomandibular dermatodysostosis)
是非常罕見的疾病,患者上、下頜骨中部發(fā)育不良,下頜中切牙先天性缺失。
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