APP下載

掃一掃,立即下載

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)APP下載

開發(fā)者:1

蘋果版本:1

安卓版本:1

應(yīng)用涉及權(quán)限:查看權(quán)限 >

APP:隱私政策:查看政策 >

微 信
醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)微信公號

官方微信Yishimed66

24小時客服電話:010-82311666
您的位置:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng) > 基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)理論 > 病理學(xué) > 正文

肥厚性心肌病-病理學(xué)

熱點(diǎn)推薦

——●●●聚焦熱點(diǎn)●●●——
報名預(yù)約>> 有問必答>> 報考測評>>

肥厚性心肌病(hypertrophic cardoiomyopathy)的特點(diǎn)是室間隔不勻稱肥厚,心肌細(xì)胞異常肥大,排列方向紊亂以及收縮期二尖瓣帆向前移動等。肥厚的肌壁順應(yīng)性降低,致使心室充盈阻力增加。臨床表現(xiàn)為不同程度的心室排空受阻而非充盈受限。根據(jù)左心室流出道有無梗阻現(xiàn)象可將其分為梗阻性和非梗阻性兩型。右心室流出道或兩心室流出道均受阻者少見。常導(dǎo)致猝死,亦可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。

病變:肉眼觀,兩側(cè)心室顯著肥大,心臟重量增加,為正常平均心重的1~2倍(成人患者平均心重582g,少數(shù)可達(dá)1000g)。絕大多數(shù)病例的室間隔厚度大于左室游離壁,肥厚可為局限性,可累及心基底部(主動脈瓣下)、室間隔中部或心尖區(qū)。醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理收縮期二尖瓣向前移動與室間隔接觸的結(jié)果,可導(dǎo)致二尖瓣增厚和主動脈瓣下心內(nèi)膜纖維化。在心力衰竭發(fā)生之前,左心室一般不擴(kuò)張。

鏡下,心肌細(xì)胞顯著肥大,核大而濃染,核周有亮區(qū)包圍,組織化學(xué)染色證明為糖原堆積,具有一定的診斷意義。心肌細(xì)胞排列紊亂較其它型心肌病為甚,而且常呈旋渦狀或纏繞呈簇狀排列,細(xì)胞內(nèi)肌原纖維不呈平行排列,而是向各個方向、互相交錯排列。常有間質(zhì)纖維化灶形成,但以內(nèi)膜纖維化,尤其位于主動脈瓣下區(qū)的內(nèi)膜纖維化為突出。位于肥厚的室間隔內(nèi)的冠狀動脈分支管壁常有增厚現(xiàn)象。

電子顯微鏡觀察,主要表現(xiàn)為相鄰細(xì)胞的側(cè)面出現(xiàn)細(xì)胞間連接的閏盤;發(fā)自某一肌原纖維Z帶的肌絲可以不同角度插入另一肌原纖維的Z帶,形成交織狀排列。有時還可見肌絲從增寬的Z帶向各個方向放射。但是,肌細(xì)胞側(cè)對側(cè)聯(lián)接和肌原纖維排列紊亂并非肥厚性心肌病所獨(dú)有的變化。

醫(yī)師資格考試公眾號

編輯推薦
    • 免費(fèi)試聽
    • 免費(fèi)直播
    湯以恒 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師 《消化系統(tǒng)》 免費(fèi)試聽
    免費(fèi)資料
    醫(yī)師資格考試 備考資料包
    歷年考點(diǎn)
    應(yīng)試指導(dǎo)
    仿真試卷
    思維導(dǎo)圖
    立即領(lǐng)取
    回到頂部
    折疊