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兒科學(xué)指導(dǎo):小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤

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兒科學(xué)指導(dǎo):小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤

臨床表現(xiàn)與原發(fā)部位、年齡及分期相關(guān)。65%患兒腫瘤原發(fā)于腹腔,大年齡兒童中腎上腺原發(fā)占40%,而在嬰兒中只占25%.其他常見(jiàn)部位為胸腔和頸部。約10%病例原發(fā)部位不明確。約70%NB在5歲前發(fā)病,極少數(shù)在10歲以后發(fā)病。

1.不同部位的腫塊 最常見(jiàn)的癥狀為不同部位的腫塊。

(1)原發(fā)于腹部:以腎上腺及脊柱二側(cè)交感神經(jīng)鏈原發(fā)多見(jiàn),一般在腫塊較大時(shí)才出現(xiàn)癥狀,可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿、捫及腫塊、胃腸道癥狀。

(2)原發(fā)于胸腔:有縱隔壓迫相關(guān)癥狀及呼吸道癥狀,如氣促、咳嗽等。

2.晚期表現(xiàn) 病人常有肢體疼痛、貧血、發(fā)熱、消瘦、眼眶部轉(zhuǎn)移。眼眶部轉(zhuǎn)移形成具有特征性的熊貓眼,表現(xiàn)為眼球突出、眶周青紫。其他可有高血壓及腫塊部位相關(guān)壓迫癥狀,如有椎管內(nèi)浸潤(rùn)壓迫時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙、大小便失禁等。

3.轉(zhuǎn)移途徑 NB主要轉(zhuǎn)移途徑為淋巴及血行。在局限性病變病人中約35%有局部淋巴結(jié)浸潤(rùn),血行轉(zhuǎn)移主要發(fā)生于骨髓、骨、肝和皮膚,終末期或復(fù)發(fā)時(shí)可有腦和肺轉(zhuǎn)移,但較少見(jiàn)。嬰兒病例就診時(shí)局限性病變、局限性病變伴有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、播散性病變分別為39%、18%和25%;醫(yī)學(xué)教。育網(wǎng)搜集整理但在大年齡兒童中分別為19%、13%和68%,也即大年齡患兒就診時(shí)多數(shù)已處疾病晚期。

1.診斷方法 組織病理學(xué)檢查是NB診斷的最重要手段,有時(shí)需結(jié)合免疫組織化學(xué)、電鏡以明確診斷。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)有與NB特征相符合的腫塊,同時(shí)骨髓中發(fā)現(xiàn)NB腫瘤細(xì)胞,有明顯增高的兒茶酚胺代謝產(chǎn)物(HVA或VMA)也可做出診斷。如病理診斷有困難時(shí),染色體檢查發(fā)現(xiàn)有1p缺失或N-myc擴(kuò)增支持NB診斷。

2.診斷分期 同時(shí)應(yīng)包括診斷分期,美國(guó)兒童腫瘤協(xié)作組分期系統(tǒng)(CCSG)如下:

(1)Ⅰ期:腫瘤局限于原發(fā)器官。

(2)Ⅱ期:腫瘤超出原發(fā)器官,但未超過(guò)中線,同側(cè)淋巴結(jié)可能受累。

(3)Ⅲ期:腫瘤超過(guò)中線,雙側(cè)淋巴結(jié)可能受累。

(4)Ⅳ期:遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

(5)Ⅵs期:<1歲,原發(fā)灶為Ⅰ、Ⅱ期,但有局限于肝、皮膚、骨髓的轉(zhuǎn)移灶。

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