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去分化脂肪肉瘤
定義
惡性脂肪組織腫瘤,主要指非典型脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤在原發(fā)或復(fù)發(fā)部位向各種組織學(xué)級別的非脂肪源性肉瘤轉(zhuǎn)化的情況,通常直徑至少是幾個厘米。
ICD-O編碼 8858/3
流行病學(xué)
去分化發(fā)生于10%的各種亞型高分化脂肪肉瘤(WD),深部組織中的病變(尤其是腹膜后)去分化率明顯高于四肢的病變。
這種情況的發(fā)生可能是隨時間延長而逐漸增多。去分化脂肪肉瘤發(fā)生的人群與WD脂肪肉瘤相同(見35頁)。
本病發(fā)病沒有性別傾向,大約90%的去分化脂肪肉瘤是從頭發(fā)生,10%的病例發(fā)生于復(fù)發(fā)部位[678, 2242].
累及部位
腹膜后是最常見的部位,與四肢軟組織的病例之比超過3:1.其它部位包括精索,頭頸和軀干更少見。發(fā)生于皮下組織的非常罕見。
臨床特征
去分化脂肪肉瘤通常是大的無痛性包塊,可以是偶然發(fā)現(xiàn)(尤其是腹膜后)。
在四肢長期存在的腫物最近體積增大通常提示去分化。放射影像檢查顯示脂肪組織和實性非脂肪組織共存,在腹膜后可能是不連續(xù)的病灶。
大體檢查
去分化脂肪肉瘤通常是較大的多結(jié)節(jié)狀黃色包塊,包含稀疏的實性灰褐色非脂肪瘤(去分化)區(qū)域。去分化區(qū)域經(jīng)常有壞死。脂肪瘤區(qū)域與去分化區(qū)域逐漸移行。
組織病理學(xué)
去分化脂肪肉瘤的組織學(xué)標(biāo)志是具有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤的轉(zhuǎn)化的表現(xiàn),這些非脂肪性肉瘤成分在大部分病例中是高度惡性的。去分化的成分多少不一但用肉眼可以辨認(rèn)。顯微鏡下局灶性去分化的預(yù)后意義還不明確。轉(zhuǎn)化通常是突然發(fā)生的,但在某些病例是逐漸發(fā)生的,低度惡性和高度惡性區(qū)域混雜在一起。去分化的區(qū)域組織學(xué)形態(tài)多變,但最常見的是與未分類惡性纖維組織細(xì)胞瘤樣多形性肉瘤相似的形態(tài),以及接近高度惡性粘液纖維肉瘤的形態(tài)。
盡管早先的去分化概念是以高度惡性的形態(tài)來定義的醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)整理,但低度惡性的概念越來越多地被人們所認(rèn)識。低度惡性去分化以出現(xiàn)具有輕度核異型的一致性纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞為特征,經(jīng)常排列成束狀,細(xì)胞形態(tài)介于硬化型WD和高度惡性區(qū)域的細(xì)胞形態(tài)之間。低度惡性去分化脂肪肉瘤不應(yīng)該與梭形細(xì)胞WD脂肪肉瘤混淆,因為后者肯定是脂肪源性的(包含不典型的脂肪細(xì)胞或脂肪母細(xì)胞),而低度惡性和高度惡性的去分化區(qū)域通常是非脂肪源性的。
去分化脂肪肉瘤有5-10%的病例呈現(xiàn)異源性分化,這并不影響臨床預(yù)后。大部分分化方向是肌源性和骨/軟骨肉瘤樣,也有血管肉瘤樣成分的報道。最近有報道呈罕見的神經(jīng)樣或腦膜上皮樣漩渦狀分化。這種情況通常與骨化相關(guān)。
去分化脂肪肉瘤與其他高度惡性多形性肉瘤相比在臨床上進(jìn)展緩慢。由于高分化的組分可能被忽略,仔細(xì)廣泛取材是必需的,尤其是腹膜后的大腫瘤。另外,需要注意的是去分化脂肪肉瘤局部復(fù)發(fā)后可能表現(xiàn)為全部腫瘤都是高分化的。
免疫表型
免疫組化在識別多種分化和排除其他類型腫瘤中有很重要的作用。
遺傳學(xué)
細(xì)胞遺傳學(xué)
與ALT/WD脂肪肉瘤相似,去分化脂肪肉瘤經(jīng)常有環(huán)狀或巨大標(biāo)志染色體。然而核型分析的病例數(shù)太少還無法指出高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤之間的差別。去分化脂肪肉瘤的特性可能是有多個異常克隆的存在,其中一個或多個克隆具有多余的環(huán)狀或巨大染色體。
分子細(xì)胞遺傳學(xué)
比較基因組雜交和熒光原位雜交分析發(fā)現(xiàn)在12q13-21區(qū)和其他相關(guān)區(qū)域有擴(kuò)增,與WD脂肪肉瘤相似。Southern雜交發(fā)現(xiàn)在5例腹膜后去分化脂肪肉瘤中全部有MDM2的擴(kuò)增,而在4例非腹膜后病例中都沒有MDM2的擴(kuò)增。這4例非腹膜后病例中發(fā)現(xiàn)有TP53的突變,而在另一組研究中,14例去分化脂肪肉瘤中大部分表達(dá)MDM2,只在1例的去分化組分中檢測到TP53突變。
預(yù)后因素
40%的去分化脂肪肉瘤病例有局部復(fù)發(fā)傾向。然而,如果隨訪10-20年幾乎所有的腹膜后病例都有局部復(fù)發(fā)。在15-20%的病例中有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,隨訪5年的死亡率在28-30%之間,無疑這個數(shù)字在10-20年后肯定會高很多。最重要的預(yù)后因素是解剖部位,腹膜后的病例預(yù)后最差。去分化區(qū)域的多少似乎不能預(yù)測預(yù)后。有趣的是,盡管去分化脂肪肉瘤形態(tài)上高度惡性,但臨床行為沒有其他類型的高度惡性多形性肉瘤侵襲性強,這種差別的機(jī)制還不清楚。在大部分去分化脂肪肉瘤中沒有復(fù)雜的核型改變和TP53的突變(在高度惡性多形性肉瘤中會出現(xiàn)程度不等的變化)可以部分地解釋形態(tài)學(xué)與預(yù)后不相符的原因。
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