妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥是一種由妊娠引起的疾病，在產(chǎn)后緩解。它是指妊娠期反復(fù)黃疸、膽汁淤積性肝功能異常、以及黃疸性子癇，以瘙癢、黃疸或二者均有為臨床特征。它的發(fā)病率約為1/500～1000次妊娠。它的病因目前尚不清楚，以前曾有人認(rèn)為它與易感人群妊娠期體內(nèi)雌激素水平過(guò)高有關(guān)。也有人認(rèn)為它與硫酸化孕酮的代謝產(chǎn)物分泌缺陷有關(guān)。有證據(jù)顯示妊娠期膽汁淤積癥與控制肝細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)的基因多個(gè)突變有關(guān)。

臨床表現(xiàn)

多數(shù)膽汁淤積癥婦女在妊娠晚期會(huì)出現(xiàn)瘙癢，少數(shù)在妊娠中期也偶而出現(xiàn)瘙癢。最常見(jiàn)的表現(xiàn)是全身瘙癢，除非由于抓撓引起表皮脫落外，一般不伴隨皮膚表現(xiàn)。少數(shù)婦女，約有10%在瘙癢出現(xiàn)后幾天之內(nèi)出現(xiàn)黃疸，沒(méi)有全身性的癥狀。

膽汁淤積癥婦女肝臟對(duì)膽汁酸清除不完全導(dǎo)致膽汁酸在血漿中蓄積。血漿總膽汁酸濃度可升高10～100倍。結(jié)合膽紅素的蓄積導(dǎo)致高膽紅素血癥，但血漿濃度很少超過(guò)4～5mg/dL.血清堿性磷酸酶水平升高通常超過(guò)正常妊娠水平。血清轉(zhuǎn)氨酶活性可以是正常到中度升高，但很少超過(guò)250U/L.肝臟活檢顯示中度膽汁淤積，表現(xiàn)為肝細(xì)胞內(nèi)膽紅素和無(wú)壞死性肝小管內(nèi)疸栓。這些改變?cè)诋a(chǎn)后消失，但當(dāng)再次妊娠或口服含有雌激素的避孕藥后會(huì)復(fù)發(fā)。

鑒別診斷應(yīng)包括子癇前期。懷疑有妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥的婦女沒(méi)有高血壓和蛋白尿醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜|索整理。超聲檢查用來(lái)排除是否有疸結(jié)石引起的梗阻。如果血清轉(zhuǎn)氨酶水平不是很高而且患者無(wú)癥狀，則可排除病毒性肝炎。但丙肝血清學(xué)陽(yáng)性的無(wú)癥狀婦女中，肝內(nèi)膽汁淤積癥發(fā)病率也顯著升高。

治療

膽汁淤積引起的瘙癢是由血清膽汁酸鹽水平升高引起，而且令人十分痛苦?？诜菇M胺藥或局部應(yīng)用皮膚軟化劑可減輕癥狀。消膽胺可結(jié)合膽汁酸鹽，可能會(huì)減輕癥狀，但我們和其他人的觀察并不支持這一點(diǎn)。事實(shí)上，口服消膽胺可使肝臟對(duì)已經(jīng)降低的脂溶性維生素的吸收變得更少。因此，服用消膽胺婦女由于維生素K缺乏引起的凝血功能障礙會(huì)加重，除非給予維生素K補(bǔ)充。