APP下載

掃一掃,立即下載

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)APP下載

開發(fā)者:1

蘋果版本:1

安卓版本:1

應(yīng)用涉及權(quán)限:查看權(quán)限 >

APP:隱私政策:查看政策 >

微 信
醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)微信公號(hào)

官方微信Yishimed66

24小時(shí)客服電話:010-82311666
您的位置:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng) > 臨床醫(yī)學(xué)理論 > 診斷學(xué) > 正文

顱狹癥的診斷要點(diǎn)

熱點(diǎn)推薦

——●●●聚焦熱點(diǎn)●●●——
報(bào)名預(yù)約>> 有問必答>> 報(bào)考測評(píng)>>

  狹顱癥約占頭顱異常的38%,其臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為各種不同形狀的頭顱畸形。因顱縫過早閉合,使顱骨生長受到限制,阻礙了腦的發(fā)育,從而產(chǎn)生了顱內(nèi)壓增高?;颊呖捎袃裳弁怀?、下視、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、視盤水腫或繼發(fā)萎縮、視力障礙或失明等。有的病人可有智力低下,晚期可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。部分病人可因大腦皮質(zhì)萎縮而出現(xiàn)癲癇發(fā)作。狹顱癥的臨床表現(xiàn)可分頭顱畸形及繼發(fā)癥狀兩大類。

  1.尖頭畸形又稱塔狀顱,較常見,為全部顱縫過早閉合所致,因顱骨生長除前囟門阻力小外,其他各方向均受限制,故頭顱向上生長呈塔形。顱底受壓下陷,眼眶變淺,眼球突出,鼻旁竇發(fā)育不良。由于腦組織向垂直方向伸展,而致頭顱上下徑增加,前后徑變短,顱前窩可縮短至1.5cm,視神經(jīng)孔變小,眶上裂短,腦回壓跡明顯增多,蝶鞍擴(kuò)大,前囟閉合延遲。尖頭畸形額骨后縮或后旋,使額骨與鼻脊連成一線,額鼻角消失。典型病例為顱頂尖突。額骨后旋為導(dǎo)致頭顱畸形的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖頭畸形在2~3歲前不會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床表現(xiàn),這是因?yàn)椴簧俨±?歲時(shí)顱骨是正常的,而在4歲時(shí)才出現(xiàn)典型的尖頭畸形。真性尖頭畸形伴手或足并指/趾畸形,稱為Saethre-Chotzen綜合征。脂肪軟骨發(fā)育不全癥表現(xiàn)為軟骨發(fā)育不全、視神經(jīng)萎縮、頭大鼻寬而扁平,唇厚,也屬于尖頭畸形類,常見于嬰幼兒,病兒臂及下肢變短伴有智力低下,視力障礙,角膜有脂質(zhì)沉著。

  2.舟狀頭畸形又稱長頭畸形,單獨(dú)由矢狀縫早期閉合引起,是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形,約占40%~70%.矢狀縫過早閉合,頭向側(cè)方發(fā)育受限,即向前后擴(kuò)張,結(jié)果顱穹隆呈前后拉長,左右狹窄,使頭顱呈鞍狀畸形,枕及額極過度膨出。額骨位置可以很高,因顳窩間狹窄而形成梨狀前額。矢狀縫早期閉合所致舟狀頭畸形,男性占大多數(shù),男女之比為4∶1.偶有家族史。

  3.三角頭畸形此型少見,約占5%~10%,是額縫早期閉合所致,但有的額縫尚開放。其特征是在額縫部位的額骨鱗部兩側(cè)邊緣向前凸出,呈銳角,從上面觀頭呈三角形,額骨短而窄,顱前窩變小變淺,兩眼相距過近,額縫處有骨嵴樣增厚,常與其他畸形并發(fā)。

  4.斜頭畸形又稱偏頭畸形,是單側(cè)冠狀縫骨化所致的額骨單側(cè)發(fā)育不全,約占4%.顱骨雙側(cè)生長不對(duì)稱,病變側(cè)額骨扁平后縮,眶上緣抬高后縮。病變側(cè)影響腦組織發(fā)育,前囟仍存在,但偏向健側(cè)。過早閉合骨嵴可在額中部觸及。額骨的不對(duì)稱牽動(dòng)著整個(gè)顱穹窿形態(tài),矢狀縫向病側(cè)偏位,健側(cè)額骨和頂骨呈過度膨出。單側(cè)冠狀縫的骨化可深入到翼點(diǎn)及顱底。因此,斜頭畸形幾乎均伴有面部不對(duì)稱畸形,并隨年齡的增長而加重。雙眼間距變小,額部變狹窄。耳廓及外耳道亦可不對(duì)稱,但多不明顯,眶鼻部畸形較顯著。斜頭畸形多合并精神發(fā)育遲緩、腭裂、眼裂畸形、泌尿系統(tǒng)畸形及全前腦畸形等。

  5.短頭畸形是兩側(cè)冠狀縫過早骨化所致。兩側(cè)冠狀縫閉合后前額對(duì)稱性扁平,故又稱為扁頭畸形或?qū)掝^畸形,約占14.3%.病人頭顱兩側(cè)冠狀縫骨化,造成顱骨前后徑發(fā)育障礙和代償性橫徑增寬及顱頂抬高,故表現(xiàn)為頭顱增寬,前額寬平,顱中窩擴(kuò)大,眼眶變淺,眶嵴發(fā)育不良,眼球明顯突出,如同“金魚眼”。

  患兒出生后幾周即可出現(xiàn)明顯的畸形,額骨上半部高而寬,下半部后縮,扁平,有時(shí)凹陷,高而寬的額骨上半部常呈球形突起在面結(jié)構(gòu)之上;下半部后縮,將鼻骨牽向后方而使鼻梁下陷。鼻咽腔變小,有時(shí)顱底及硬腭常有畸形,病兒常有反復(fù)上呼吸道感染。骨化的冠狀縫觸及呈念珠狀骨結(jié)節(jié)。

  6.Crouzon狹顱癥又稱Crouzon顱骨面骨發(fā)育不良或Crouzon型顱面狹窄癥。由Crouzon于1912年最先報(bào)道。本病的主要特點(diǎn)為:

 ?。?)巨大的顱蓋而顱縫早期閉合,以冠狀縫和人字縫早閉最多見,由于前囟門骨化突起而使顱頂尖狀隆起。

  (2)正常的下頜骨與細(xì)小的上頜骨相比相對(duì)突出,面部鼻頜后縮,造成咬合倒轉(zhuǎn),在一定程度上形成假性凸頜畸形。

  (3)鼻子過度突起呈鷹嘴鼻,眶壁推前,眶上緣因短頭畸形而后縮,眶下緣也因頜后縮而后縮,結(jié)果形成極度的眼球突出,這種突眼再加上眼眶增寬,形成Crouzon病的青蛙眼。病人可伴有眼球運(yùn)動(dòng)性麻痹。

 ?。?)大多有遺傳性和家族史,又稱為遺傳性頭顏面骨發(fā)育障礙。

  (5)本病可有顱內(nèi)壓增高,視力喪失及智力遲鈍等。

  7.Apert型顱面狹窄癥1906年Apert首先報(bào)道,是一種遺傳性疾病,表現(xiàn)為尖頭畸形及并指/趾的一種畸形綜合征。其面部畸形較明顯,特別是上頜骨的后縮更明顯;后縮的上額伴有水平位旋轉(zhuǎn)而在上面,使鼻根深深地凹陷在眉弓的下面,造成牙合張開、口嘴張開及上唇的中部好像被牽向后方。眼球突出不明顯,常有眼外斜視。面部畸形在出生時(shí)即很明顯。

  對(duì)于出現(xiàn)典型的頭顱畸形表現(xiàn)者,診斷并不困難。但出生后發(fā)現(xiàn)頭顱變形時(shí),常常誤診為分娩所致,如頭顱變形在出生后一定的時(shí)期未消失,應(yīng)行顱腦X線平片檢查。醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理主要表現(xiàn)為顱骨骨縫處密度增高,鈣質(zhì)沉著,有時(shí)可見腦回壓跡增多、后床突脫鈣等顱內(nèi)壓增高征象。

醫(yī)師資格考試公眾號(hào)

相關(guān)資訊
編輯推薦
    • 免費(fèi)試聽
    • 免費(fèi)直播
    湯以恒 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師 《消化系統(tǒng)》 免費(fèi)試聽
    免費(fèi)資料
    醫(yī)師資格考試 備考資料包
    歷年考點(diǎn)
    應(yīng)試指導(dǎo)
    仿真試卷
    思維導(dǎo)圖
    立即領(lǐng)取
    回到頂部
    折疊