腎病綜合征(NS)按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類(lèi),可由不同病理類(lèi)型的腎小球疾病引起。
【診斷】
1.臨床診斷:①尿蛋白>3.5g/日;②血漿白蛋白<30g/L;③水腫;④血脂升高。其中①、②兩項(xiàng)為診斷必需。
2.病因診斷:必須首先排除繼發(fā)性和遺傳性疾病,才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征。
3.病理診斷:通過(guò)腎活檢才能做出病理診斷。
【鑒別診斷】
1.過(guò)敏性紫癜腎炎:好發(fā)于青少年,有典型的皮膚紫癜,可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑糞,多在皮疹出現(xiàn)后1~4周左右出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿,典型皮疹有助于鑒別診斷。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡:好發(fā)于青少年和中年女性,依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體,一般不難明確診斷。
3.糖尿病腎病:好發(fā)于中老年,NS常見(jiàn)于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排出增加,以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、NS.糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。
4.骨髓瘤性腎?。汉冒l(fā)于中老年,男性多見(jiàn),患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn),如骨痛、血清單株免疫球蛋白增高、蛋白電泳有M蛋白及尿本周蛋白陽(yáng)性,骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生(占有核細(xì)胞的15%以上),并伴有質(zhì)的改變。多發(fā)性骨髓瘤累及腎小球時(shí)可出現(xiàn)NS.上述骨髓瘤特征性表現(xiàn)有利于鑒別診斷。
5.腎淀粉樣變性:好發(fā)于中老年,腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經(jīng);繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病,主要累及腎、肝和脾等器官。腎受累時(shí)體積增大,常呈NS.腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。
【治療】
1.一般治療
?。?)休息:水腫嚴(yán)重者應(yīng)臥床休息。
?。?)飲食治療:腎功能正常者給予0.8~1.0/(kg·d)的優(yōu)質(zhì)蛋白(富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白)飲食;腎功能下降者,給予低蛋白飲食。保證充足的熱量,每日不少于30~35kcal/kg.水腫時(shí)低鹽(<3g/日)飲食。少進(jìn)食富含飽和脂肪酸的飲食,多食富含多聚不飽和脂肪酸(如植物油、魚(yú)油)及富含可溶性纖維(如燕麥、米糠等)飲食。
2.病因治療:須根據(jù)腎活檢結(jié)果確定相應(yīng)的治療方案。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理
3.對(duì)癥治療
(1)利尿消腫,氫氯噻嗪25mg,3次/日,可與保鉀利尿劑合用,如氨苯喋啶50mg或螺內(nèi)酯20mg,3次/日,或速尿20~120mg/日,分次口服或靜注。滲透性利尿劑低右及706代血漿250~500ml,靜滴,隔日一次。隨后加用袢利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。血漿及白蛋白靜脈輸注均可提高血漿膠體滲透壓,促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿。但由于輸入的蛋白均將于24~48小時(shí)內(nèi)由尿中排出,可引起腎小球高濾過(guò)及腎小管高代謝,造成腎小球臟層上皮細(xì)胞及腎小管上皮細(xì)胞損傷,促進(jìn)腎間質(zhì)纖維化,輕者影響糖皮質(zhì)激素療效,延遲疾病緩解,重者可損害腎功能,故應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。對(duì)嚴(yán)重低白蛋白血癥、高度浮腫而又少尿(尿量<400ml/d)的NS患者,在必需利尿的情況下方可考慮使用,但也要避免過(guò)頻過(guò)多。
?。?)減少尿蛋白:ACEI(如福辛普利10mg,1次/日,卡托普利12.5~50mg,3次/日)、ARB(如氯沙坦50~100mg,1次/日)、長(zhǎng)效二氫吡啶類(lèi)鈣拮抗劑(如氨氯地平5mg,1次/日)等。
4.中醫(yī)藥治療:常用雷公藤多甙20mg,3次/日或中醫(yī)辯證施治。一般主張與糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥聯(lián)合應(yīng)用。
5.抗凝和抗血小板聚集治療:常用低分子肝素鈣5000U皮下注射,隔日1次,雙嘧達(dá)莫50~100mg,3~4次/日,或阿司匹林40~300mg/日,口服。對(duì)已發(fā)生血栓、栓塞者,應(yīng)盡早給予尿激酶全身或局部溶栓,同時(shí)配合抗凝治療??鼓腿芩〞r(shí)應(yīng)注意出血傾向。
6.降脂治療:可選用降膽固醇為主的辛伐他汀20mg,l次/日,或選用降甘油三酯為主的非諾貝特0.2g,1次/日。
7.抗感染:可選氧哌嗪青霉素或三代頭孢類(lèi)抗生素。
8.透析治療:并發(fā)急性腎功能衰竭時(shí)采用。