多發(fā)性骨髓瘤（MM）是漿細胞克隆性增生的惡性腫瘤。骨髓內(nèi)有漿細胞（或稱骨髓瘤細胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破壞，血清出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白，最后導致貧血和腎功能損害。

　　【診斷】

　　1.臨床表現(xiàn)

　?。?）骨髓瘤細胞對骨骼和其它組織器官的浸潤與破壞所引起的臨床表現(xiàn)

　　1）骨骼破壞：早期表現(xiàn)為骨痛。可出現(xiàn)病理性骨折及局部腫塊。

　　2）髓外浸潤：肝脾淋巴結(jié)及腎臟等受累器官腫大；神經(jīng)浸潤可致截癱或腦神經(jīng)癱瘓；孤立性病變僅見于軟組織者稱為髓外骨髓瘤；可發(fā)展為漿細胞白血病。

　?。?）血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)

　　1）感染：易發(fā)生細菌性肺炎和尿路感染，醫(yī)學教育網(wǎng)搜集整理甚至敗血癥。病毒感染以帶狀皰疹多見。

　　2）高粘滯綜合征：血清M蛋白增多，使血液粘滯性過高，引起血流緩慢、組織瘀血和缺氧，出現(xiàn)頭昏、眩暈、眼花、耳鳴等癥狀。

　　3）出血傾向：以鼻出血和牙齦出血為多見，皮膚紫癜也可發(fā)生。

　　4）淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象。

　?。?）腎功能損害：表現(xiàn)為蛋白尿、管型尿甚至急性腎衰竭，為僅次于感染的致死原因。

　　2.實驗室和其他檢查

　?。?）血象：貧血，紅細胞呈錢串狀。血沉增快。晚期全血細胞減少，并可發(fā)現(xiàn)骨髓瘤細胞在血中大量出現(xiàn)，超過2.0×109/L者稱為漿細胞白血病。

　?。?）骨髓象：漿細胞系異常增生，占有核細胞的15%以上，并伴有質(zhì)的改變。

　?。?）生化檢查：血清免疫球蛋白定量測定顯示單克隆免疫球蛋白增多的同時，正常免疫球蛋白減少。因廣泛骨質(zhì)破壞，出現(xiàn)高鈣血癥。血清尿素氮和肌酐可增高。尿中出現(xiàn)本周蛋白。

　?。?）X線檢查：可見骨質(zhì)疏松、溶骨性損害、病理性骨折。

　　3.診斷標準

　?。?）骨髓中漿細胞＞15%，且有形態(tài)異常。

　?。?）血清中有大量的M蛋白（IgG＞35g/L，IgA＞20g/L，IgM＞15g/L，IgD＞2g/L，IgE＞2g/L）或尿中本周蛋白＞1g/24h.

　?。?）溶骨性病變或廣泛的骨質(zhì)疏松。

　　診斷IgM型時一定要具備3項，僅有1、3兩項者屬不分泌型；如僅有1、2兩項者，須除外反應(yīng)性漿細胞增多癥及意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥。

　　【鑒別診斷】

　　1.反應(yīng)性漿細胞增多癥：漿細胞＜15%，且無形態(tài)異常，反應(yīng)性漿細胞的免疫表型與骨髓瘤細胞不同，不伴有M蛋白。

　　2.巨球蛋白血癥：本病系骨髓中淋巴樣漿細胞大量克隆性增生所致，M蛋白為IgM，無骨質(zhì)破壞。

　　3.骨轉(zhuǎn)移瘤：伴有成骨過程，骨缺損周圍有骨密度增加，且常伴血清堿性磷酸酶升高。骨髓涂片檢查如發(fā)現(xiàn)成堆的癌細胞或發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶，將有助于鑒別。

　　【治療】

　　1.化療：初治病例首選MP方案（美法侖和潑尼松），若無效或復發(fā)的難治性病例可用VAD方案（長春新堿+阿霉素+地塞米松）或M₂方案（卡莫司汀+環(huán)磷酰胺+美法侖+潑尼松+長春新堿）.

　　2.沙利度胺（反應(yīng)停）：50～600mg/d，分2～3次口服，對部分患者有效。本藥可致畸胎，妊娠婦女禁用。

　　3.骨質(zhì)破壞的治療：帕米膦酸鈉每月60～90mg靜脈點滴，可減少疼痛，部分患者出現(xiàn)骨質(zhì)修復。

　　4.造血干細胞移植。