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特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床特征

2009-09-03 18:25 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是因血小板免疫性破壞,導致外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床可分為急性型和慢性型。

  【診斷】

  1.廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟。

  2.多次檢驗血小板計數(shù)減少。

  3.脾不大或輕度腫大。

  4.骨髓巨核細胞增多或正常,有成熟障礙。

  5.具備下列五項中任何一項:①潑尼松治療有效;②脾切除治療有效;③血小板相關(guān)抗體(PAIg)陽性;④血小板相關(guān)補體(PAC3)陽性;⑤血小板生存時間縮短。

  【鑒別診斷】

  本病的確診需排除繼發(fā)性血小板減少癥,如再生障礙性貧血、脾功能亢進、MDS、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物性免疫性血小板減少等。本病與過敏性紫癜不難鑒別。

  【治療】

  1.一般治療:血小板低于20×109/L者,應(yīng)嚴格臥床,避免外傷。

  2.糖皮質(zhì)激素:為首選藥物,常用潑尼松30~60mg/d,分次或頓服。待血小板升至正?;蚪咏:?,逐步減量,小劑量(5~10mg/d)維持治療3~6個月。如無明顯出血傾向,血小板計數(shù)>50×lO9/L者,可不予激素治療。

  3.脾切除

 ?。?)適應(yīng)證:①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3~6個月無效;②糖皮質(zhì)激素維持量大于30mg/d;③有糖皮醫(yī)學教育網(wǎng)搜集整理質(zhì)激素使用禁忌證;④51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。

 ?。?)禁忌證:①年齡小于2歲;②妊娠期;③因其他疾病不能耐受手術(shù)。

  4.免疫抑制劑

 ?。?)適應(yīng)證:①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者;②有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證;③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。

 ?。?)主要藥物:①長春新堿:每次lmg,每周一次,靜脈注射,連續(xù)用4~6周。②環(huán)磷酰胺:50~100mg/d,口服,3~6周為一療程。③硫唑嘌呤:100~200mg/d,口服,3~6周為一療程。

  5.急癥的處理:適用于血小板低于20×109/L者;出血嚴重、廣泛者;疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者;近期將實施手術(shù)或分娩者。

 ?。?)血小板輸注:成人按10~20單位/次給予,根據(jù)病情可重復(fù)使用。

  (2)靜脈注射丙種球蛋白:0.4g/kg,靜脈滴注,4~5日為一療程。

 ?。?)血漿置換。

 ?。?)大劑量甲潑尼龍:1g/d,靜脈注射,3~5次為一療程。

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