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皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥又稱川崎病,是一種以變態(tài)反應(yīng)性全身小血管炎為主要病理改變的結(jié)締組織病。主要表現(xiàn)為急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大。嬰幼兒多見。我國近年來該病發(fā)病率明顯增高。
【病因】
病因不清,可能與感染。免疫反應(yīng)和環(huán)境污染、藥物、化學(xué)制劑等有關(guān)。病變可累及動脈、靜脈和毛細(xì)血管、可侵犯全身多個系統(tǒng),使臨床表現(xiàn)多種多樣、最嚴(yán)重的是冠狀動脈病變,常為致死主要原因。
【臨床表現(xiàn)】
病程多為6~8周,有心血管癥狀時可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。
1.主要表現(xiàn)①發(fā)熱,呈稽留熱或弛張熱,持續(xù)1~2周。②皮膚粘膜表現(xiàn):軀干部多形性蕁麻疹樣、紅斑或猩紅熱樣皮疹,無水皰或結(jié)癡。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理四肢末端病初呈實性腫脹和恢復(fù)期指端膜狀脫皮,此為本病特征。雙眼結(jié)膜充血,無膿性分泌物和流淚、口唇干燥潮紅、皸裂、楊梅舌,口腔及咽部粘膜彌漫性發(fā)紅而無潰瘍及偽膜形成。③頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大。
2.心血管癥狀和體征少見,但很重要。表現(xiàn)為心臟雜音心律不齊、心臟擴(kuò)大、心力衰竭。伴冠狀動脈病變者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。
3.其他伴隨癥狀可出現(xiàn)腹瀉、嘔吐、腹痛。或膿尿、血尿等。實驗室檢查血白細(xì)胞增高、中性粒細(xì)胞增高、血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高,免疫球蛋白增高,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理部分病例轉(zhuǎn)氨酶增高,有心臟受損者可見心電圖和超聲心動圖改變。
本病屬中醫(yī)溫病范疇。筆者在臨床中遇到這樣的患兒,在應(yīng)用西藥對癥治療的同時,配之以衛(wèi)氣營血辨證施治,可收減輕癥狀、縮短病程之效。
?。ㄒ唬庋獌伸?、溫毒發(fā)斑型相當(dāng)于本病的急性期,表現(xiàn)為持續(xù)高熱、口干渴、嗜睡與煩躁交替出現(xiàn)、雙眼結(jié)膜充血、皮疹、口唇干紅皸裂、楊梅舌、脈細(xì)數(shù)。治當(dāng)清熱解毒,涼血泄?fàn)I。
(二)熱灼津液、陰虛內(nèi)熱型此型相當(dāng)于熱退后的恢復(fù)期。表現(xiàn)為四肢末端脫皮,皮膚干燥,唇干,舌質(zhì)干紅,手足心發(fā)熱,盜汗,脈細(xì)數(shù)。治以滋陰降火,清熱涼血。
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