消化內科：Gilbert綜合征

　　概述

　　Gilbert綜合征又稱為體質性肝功能不良性黃疸，屬一種較常見的遺傳性非結合膽紅素血癥，1901年Gilbert首先報告。Gilbert綜合征臨床表現特點為長期間歇性輕度黃疸，多無明顯癥狀。Gilbert綜合征為常染色體顯性遺傳性疾病，病人主要為青少年，男性多見。發(fā)病率大約為5％左右。

　　臨床表現

　　1.可無明顯癥狀；2.長期間歇性輕度黃疸；3.部分病例有乏力、消化不良、肝區(qū)不適；4.肝脾無腫大或輕度腫大。

　　診斷依據

　　1.青少年發(fā)病，隨年齡增加，黃疸逐漸減退，常有家族史；2.慢性反復發(fā)作性黃疸，疲勞、飲酒、感染或月經期黃疸加重。3.苯巴比妥或導眠能可使黃疸減輕或消退。4.血清非結合膽紅素增高，尿膽紅素陰性，尿膽原含量正常。無顯性或隱性溶血性黃疸；5.肝功能試驗、溴磺太鈉試驗、肝臟活醫(yī)學-教育網搜-集整理檢正常。

　　治療原則

　　1.Gilbert綜合征無需特殊治療；2.必要時可服用苯巴比妥有降低血膽紅素的作用。

　　用藥原則

　　膽紅素葡萄糖醛酸轉移酶誘導劑苯巴比妥口服，有助于血膽紅素的降低。

　　輔助檢查

　　合理使用檢查框限“A”、“B”可以明確診斷。

　　療效評價

　　1.治愈：黃疸消退，癥狀消失；2.好轉：黃疸減輕，癥狀好轉；3.未愈：癥狀未改善。

　　專家提示

　　Gilbert綜合征的病因，是膽紅素清除能力的減退，可能是肝細胞攝取膽紅素能力降低，及肝內膽紅素葡萄糖醛酸轉移酶活性減低。在診斷Gilbert綜合征時，應注意與溶血性黃疸、梗阻性黃疸、脂肪肝，酒精中毒、病毒性肝炎、肝硬化、Dubin-Johnson綜合征等相鑒別。Gilbert綜合征預后良好，一般無需特殊治療。但應避免導致黃疸加重的誘因并介酒。