面肩肱型肌營養(yǎng)不良的患者有哪些臨床表現(xiàn)？快來跟著小編來學習一下吧！

一般在青春期起病，其典型的臨床表現(xiàn)是患者肌無力主要累及面肌、肩胛肌群。嬰兒期至成年期的任何年齡階段都可出現(xiàn)臨床癥狀，常在20～40歲，嬰兒期患者是這類疾病中最嚴重的一型。該病進展緩慢，許多患者在相當長的時間內(nèi)可保持相對穩(wěn)定。面肌受累致閉目不合，撅嘴不能，蹙眉皺額困難，嘴唇增厚等。面肌主要累及眼輪匝肌和口輪匝肌，常為非對稱性，患者出現(xiàn)奇怪的扭曲笑容，口角處出現(xiàn)凹陷，無法撅嘴，面部表情抑郁、平淡。當要求患者吹口哨時嘴唇常特征性地呈橫向或水平位?；颊卟荒芡耆]緊眼睛，眼瞼很容易睜開。

肩胛帶肌群受累表現(xiàn)為上臂抬舉困難，翼狀肩胛明顯。受累的肩胛帶肌肉包括背闊肌、斜方肌、菱形肌、前鋸肌。靜止時，患者表現(xiàn)為斜肩姿勢、肩膀前轉和肩胛骨上升，前臂上移或外展時肩胛骨常常向前外向轉動?；颊叱３１憩F(xiàn)活動障礙，尤其是那些需應用肩胛肌肉的活動。約有1/3的患者無癥狀，僅能依據(jù)體格檢查進行診斷。腹壁肌肉在疾病早期即可受累。典型的表現(xiàn)是腹壁下部肌肉嚴重受累，引起腹部突出。90%的患者可出現(xiàn) Beevors征（患者在仰臥時屈曲頸部臍部可向上，偶爾也會向下移動）。

本病進展緩慢，可數(shù)年靜止發(fā)展。大腿遠端前群肌常常受累最早最嚴重。典型的主訴包括行走時足部拖地，或明顯的足下垂導致頻繁的摔倒或者步態(tài)不穩(wěn)。少數(shù)情況下，患者可出現(xiàn)較嚴重的骨盆肢帶肌無力，從而影響髖部屈肌和外展肌，造成早期相對較重的步態(tài)不穩(wěn)?；颊哐铀杓⊙始　⒀弁饧『秃粑∫话悴皇芾?，吞咽功能不受影響。

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