胰島細(xì)胞類癌|早期癥狀:
本病早期常無(wú)癥狀,或無(wú)特異性臨床癥狀;當(dāng)病人出現(xiàn)典型的陣發(fā)性皮膚潮紅,并且反應(yīng)發(fā)作,久治不愈者,應(yīng)想到本病的可能。當(dāng)病人在皮膚潮紅的同時(shí),伴有心動(dòng)過(guò)速、血壓下降、哮喘、呼吸困難、腹痛、腹瀉等類癌綜合征表現(xiàn)者,更支持本病的診斷。
對(duì)被懷疑為類癌綜合征的病人,可做化驗(yàn)室檢查如粗篩實(shí)驗(yàn)、尿中5-HIAA測(cè)定、腫瘤組織中5-HT測(cè)定。應(yīng)用B超、CT\MRCI以及ERCP等定位檢查技術(shù),為制定手術(shù)方案提供診斷資料。
胰島細(xì)胞類癌可有典型的類癌綜合征表現(xiàn):陣發(fā)性面色潮紅、低血壓、眼眶周?chē)[和流淚等。
1.陣發(fā)性皮膚潮紅:主要發(fā)生在顏面部、頸部和前胸部等暴露部位,也可遍及全身。皮膚潮紅的發(fā)生多呈陣發(fā)性、突然性出現(xiàn),呈鮮紅色或暗紅色,持續(xù)時(shí)間為數(shù)分鐘至1~2天不等,但黑色人種或膚色黝黑的病人皮膚顏色變化可不明顯。如果病程較久,則在經(jīng)常發(fā)作的部位可出現(xiàn)固定性皮膚改變,局部呈多數(shù)細(xì)血管擴(kuò)張,皮膚呈暗紅色。影響皮膚潮紅發(fā)作的因素可有:飲酒、疼痛、情緒波動(dòng)和體力活動(dòng)等可誘發(fā)皮膚潮紅,腎上腺素和去甲腎上腺素也能促進(jìn)發(fā)作;應(yīng)用α-腎上腺素能阻滯劑則能制止皮膚潮紅的發(fā)生。在發(fā)作皮膚潮紅的同時(shí),病人往往伴有心動(dòng)過(guò)速、低血壓、眼眶周?chē)[以及胃腸、肺的癥狀。
2.心血管系統(tǒng)癥狀:病人在出現(xiàn)皮膚潮紅時(shí),可伴有心動(dòng)過(guò)速、血壓下降甚至休克;晚期可發(fā)生心瓣膜病變或充血性右心衰竭。
3.呼吸系統(tǒng)癥狀:有20~30%的病人在發(fā)生陣發(fā)性皮膚潮紅的同時(shí),可出現(xiàn)哮喘和呼吸困難,與支氣管哮喘相似。其機(jī)理為5-HT等物質(zhì)引起支氣管平滑肌痙攣所致。
4.消化系統(tǒng)癥狀:病人可不同程度地伴有腹痛、腹脹、腹瀉等癥狀。腹痛多與原發(fā)腫瘤和/或轉(zhuǎn)移癌的部位、以及瘤體增大時(shí)對(duì)周?chē)M織的擠壓和破壞有關(guān)。腹瀉多為水樣,嚴(yán)重者1天可達(dá)10~20次,應(yīng)注意與WDHA綜合征的鑒別。
5.眼眶周?chē)[、結(jié)合膜出血、流淚,多伴隨皮膚潮紅出現(xiàn)。
6.其他癥狀:伴隨胰島細(xì)胞類癌,有時(shí)亦可有其他內(nèi)分泌激素功能亢進(jìn)的表現(xiàn),如胰島素、胰高血糖素、生長(zhǎng)激素、甲狀旁腺素、促腎上腺皮質(zhì)激素等,一般都有相應(yīng)的特征性表現(xiàn)可供鑒別。在類癌的晚期,也可出現(xiàn)消瘦、貧血、低蛋白血癥等惡液質(zhì)表現(xiàn)。