以下內容是關于“鳥氨酸循環(huán)及其生理意義”，此考點為西醫(yī)綜合考研生物化學-物質代謝及其調節(jié)部分考察內容，大家需要及時掌握！為幫助各位備考醫(yī)學考研的考友掌握此考點，醫(yī)學教育網小編整理分享相關考點如下：

一、鳥氨酸循環(huán)：

鳥氨酸循環(huán)指氨與二氧化碳通過鳥氨酸、瓜氨酸、精氨酸生成尿素的過程。

循環(huán)過程：

又稱"尿素循環(huán)"。機體對氨的一種解毒方式。肝臟是鳥氨酸循環(huán)的重要器官。

①NH3、CO2、ATP縮合生成氨基甲酰磷酸

②瓜氨酸的合成

③精氨酸的合成

④精氨酸水解生成尿素

總反應式:

NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O→尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸

該循環(huán)要點:

①尿素分子中的氮，一個來自氨甲酰磷酸(或游離的NH3)，另一個來自天冬氨酸(Asp);

②每合成1分子尿素需消耗4個高能磷酸鍵;

③循環(huán)中消耗的Asp可通過延胡索酸轉變?yōu)椴蒗Ｒ宜?，再通過轉氨基作用，從其他a-氨基酸獲得氨基而再生;

④在鳥氨酸循環(huán)中，精氨酸代琥珀酸合成酶活性相對較小，所以該酶被認為是鳥氨酸循環(huán)的限速酶。

二、鳥氨酸循環(huán)的生理意義

當氨基酸代謝的最終產物——氨在體內濃度甚高時對細胞有劇毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，絕大部分氨則通過鳥氨酸循環(huán)合成尿素，隨尿排出，以解除氨的毒性作用。參與鳥氨酸循環(huán)的酶可按需要而誘導合成。在氨生成增加時，鳥氨酸循環(huán)的酶活性常顯著提高，例如蛋白質攝入增加、饑餓狀態(tài)、給予糖皮質激素所引起蛋白質分解增強等。

鳥氨酸循環(huán)中每一種酶的先天性缺陷所產生的疾病，都會導致氨在體內積聚，產生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鳥氨酸氨甲?；D移酶的缺陷引起的先天性高血氨癥，可導致新生兒嘔吐、昏睡及驚厥等氨中毒癥狀；

精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血癥，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陳代謝引起的精氨琥珀酸血癥，以及精氨酸酶缺陷引起的高精氨酸血癥，除了相應的氨基酸在血液中的變化外，也都可出現氨中毒癥狀，嚴重時導致昏迷、乃至新生兒死亡。

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