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血紅素的合成-西綜生物化學(xué)

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1.ALA的生成該反應(yīng)在線粒體進(jìn)行。甘氨酸與琥珀酰輔酶A在ALA合酶的催化下縮合為δ氨基γ酮戊酸(ALA)。ALA合酶是血紅素生物合成的限速酶,其輔酶是磷酸吡哆醛。

2.卟膽原的生成在ALA脫水酶催化下由2分子ALA脫水縮合而成。該反應(yīng)在胞漿進(jìn)行。

3.尿卟啉原Ⅲ的生成4分子卟膽原在酶催化下先形成線性四吡,后者經(jīng)數(shù)步反應(yīng)生成環(huán)狀尿卟啉原Ⅲ。

4.血紅素生成尿卟啉原Ⅲ轉(zhuǎn)變?yōu)榧S卟啉原Ⅲ,再進(jìn)入線粒體、經(jīng)原卟啉Ⅸ與Fe2+螯合生成血紅素。

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