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下丘腦及垂體后葉疾病

2019-12-23 09:47 醫(yī)學教育網(wǎng)
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下丘腦-垂體后葉軸任何部位發(fā)生功能性或器質(zhì)性病變時,不論其病因及病變性質(zhì)如何,都會引起植物神經(jīng)功能紊亂及內(nèi)分泌功能異常,致使一種或數(shù)種激素的分泌過多或減少,臨床上表現(xiàn)為各種綜合征,例如尿崩癥、性早熟癥、肥胖性生殖無能綜合征等。

(一)尿崩癥

尿崩癥(diabetes insipidus)由于ADH缺乏,使腎遠曲小管對水分再吸收功能顯著降低,因而表現(xiàn)為多尿(一晝夜可排尿5~20L)、尿比重顯著低下(多在1.001~1.005)及由于大量水分喪失而出現(xiàn)的煩渴和多飲。其病因多為下丘腦-垂體后葉軸的腫瘤、外傷及感染引起的腦炎或腦膜炎;少數(shù)病因不明,找不出器質(zhì)性病變。另外還有一種腎性尿崩癥,是腎小管對ADH缺乏反應能力所致。

(二)性早熟癥

性早熟癥(precocious puberty)表現(xiàn)為女孩6~8歲、男孩8~10歲前出現(xiàn)性發(fā)育,病因為腦腫瘤、腦積水或遺傳異常,使下丘腦過早分泌促性腺激素釋放激素。

(三)肥胖性生殖無能綜合征

肥胖性生殖無能綜合征(dystrophia adiposogenitalis)表現(xiàn)為生殖器官、生殖腺體發(fā)育不全,無生殖能力,第二性征差,明顯肥胖,常并發(fā)智能及精神上的缺陷。病因多為顱咽管瘤、垂體嫌色細胞瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤及腦膜炎等引起的丘腦破壞,進而引起促性腺激素分泌障礙及肥胖。

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