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腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)分為不同的綜合征

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腎上腺皮質(zhì)分泌糖皮質(zhì)激素(在人類主要是皮質(zhì)醇)、鹽皮質(zhì)激素及腎上腺雄激素。腎上腺皮持功能亢進(jìn)(hyperadrenalism)根據(jù)何種激素分泌過多可分為不同的綜合征,以下兩種較多見。

(一)Cushing綜合征

Cushing綜合征時(shí),糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期分泌過多,促進(jìn)蛋白異化,繼發(fā)脂肪沉著。表現(xiàn)為滿月臉、向心性肥胖、皮膚變薄并出現(xiàn)紫紋、多毛、痤瘡、高血壓、糖耐量降低、月經(jīng)失調(diào)及性功能減退、骨質(zhì)疏松、肌肉無力等。其病因有以下幾種。

1.垂體性Cushing綜合征 主要由垂體ACTH細(xì)胞腺瘤所引起,少數(shù)由于下丘腦異常分泌過多的促皮質(zhì)釋放因子(CRF)所致。血清中ACTH增高,雙側(cè)腎上腺呈彌漫性中度肥大,重量可達(dá)20g(正常8g左右),切面皮質(zhì)厚度可超過2mm,呈腦回狀。鏡下主要是網(wǎng)狀帶及束狀帶細(xì)胞增生。

2.異位分泌ACTH或CRF腫瘤腎上腺變化與上述同。

3.腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)性增生(adrenocortical nodular hyperplasia)其原因不明,有的呈家族性。雙側(cè)腎上腺明顯肥大,重量可超過50g,在彌漫增生的基礎(chǔ)上又有許多增生的結(jié)節(jié),大小不等,直徑從數(shù)毫米至2.5cm。鏡下,彌漫增生者主為網(wǎng)狀帶及束狀帶細(xì)胞,而結(jié)節(jié)內(nèi)多為束狀帶細(xì)胞,常見多量脂褐素,致結(jié)節(jié)呈棕褐色?;颊哐錋CTH水平下降。

4.功能性腎上腺腫瘤 除腫瘤變化外,血清中ACTH減少,致使腎上腺非腫瘤部分萎縮。

5.長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素類藥物 例如地塞米松(dexamethasone),由于反饋抑制垂體前葉釋放ACTH,故血清中ACTH等減少,雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮。

(二)醛固酮增多癥

原發(fā)性醛固酮增多癥(primary aldosteronism)是腎上腺皮質(zhì)增生的細(xì)胞分泌過多的醛固酮所致,引起高血鈉癥、低血鉀癥及高血壓。本癥血清中腎素降低,這是由于鈉潴留使血容量增多,抑制了腎素的釋放。本病80%是由于功能性腎上腺腫瘤引起,其余為原因不明的兩側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生等,這種增生常呈彌漫性,有時(shí)也呈結(jié)節(jié)狀,鏡下主要為球狀帶細(xì)胞增生,有時(shí)也混雜些束狀帶細(xì)胞。

繼發(fā)性醛固酮增多癥是由于各種疾病造成腎素分泌增多所致,腎素可使血漿中的血管緊張素原轉(zhuǎn)變?yōu)檠苣I張素,后者刺激球狀帶細(xì)胞使醛固酮的分泌增多。

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