原發(fā)性側(cè)索硬化臨床表現(xiàn)

（1）痙攣性截癱：為雙下肢對(duì)稱性無(wú)力、僵硬，行走時(shí)呈痙攣步態(tài)，逐漸累及雙上肢。一般肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，下肢較為明顯，病理反射陽(yáng)性。晚期可有小便失禁。（2）無(wú)肌肉萎縮和肌束顫動(dòng)。（3）客觀感覺(jué)正常，無(wú)意識(shí)智能改變。

輔助檢查：(1)腦脊液檢查多正常。(2)肌電圖檢查為神經(jīng)原性損害。

原發(fā)性側(cè)索硬化鑒別診斷

1．脊髓空洞癥：伴節(jié)段性感覺(jué)分離現(xiàn)象，脊髓空氣造影顯示脊髓對(duì)稱性膨大。2．脊髓腫瘤：常有根性疼痛或傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙，常不對(duì)稱，腦脊液檢查蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鑒別。

一般治療：1．加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食。2．使用足支架，保持適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)。

疾病描述

極罕見(jiàn)，選擇性損害皮質(zhì)脊髓縛，導(dǎo)致肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能缺損。

癥狀體征

（1）中年或更晚起??；首發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱的痙攣性無(wú)力，緩慢進(jìn)展，漸波及雙上肢，出現(xiàn)四肢肌張力增高、腱反射亢進(jìn)及病理征，無(wú)肌萎縮，不伴束顫，感覺(jué)正常；

（2）皮質(zhì)延髓束變性出現(xiàn)假性球麻痹，伴情緒不穩(wěn)、強(qiáng)哭強(qiáng)笑；

（3）多為緩慢進(jìn)行性病程，偶有長(zhǎng)期生存報(bào)告。