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Wegener肉芽腫病是一種少見病,具有以下特點(diǎn):①小血管急性壞死性脈管炎,可累有各器官的血管,以呼吸道、腎、脾最常受累。表現(xiàn)為小動(dòng)脈、小靜脈管 壁的纖維素樣壞死,伴彌漫性中性和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤;②呼吸道肉芽腫性壞死性病變,可累及口、鼻腔、鼻旁竇、喉、氣管、支氣管和肺。病變?yōu)橛纱罅糠e集的單 核巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞以及少量多核巨細(xì)胞、類上皮細(xì)胞、纖維母細(xì)胞組成的肉芽腫,中央可陷于成片凝固性壞死。肉眼常形成明顯的腫塊,表面則因壞死潰破而有 潰瘍形成;③壞死性腎小球腎炎,表現(xiàn)為在局灶性或彌漫增生性腎小球腎炎的基礎(chǔ)上,有節(jié)段性毛細(xì)血管袢的纖維素樣壞死,血栓形成,如未經(jīng)治療可發(fā)展為快速進(jìn) 行性腎炎,病程兇險(xiǎn),出現(xiàn)進(jìn)行性腎功能衰竭。
本病的病因不明,由于有明顯的血管炎,并于局部可檢得免疫球蛋白和補(bǔ)體,提示其發(fā)病與Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。但呼吸道出現(xiàn)的肉芽腫和壞死性病變,又提示可能與Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān),臨床上應(yīng)用細(xì)胞毒藥物大多能使本病緩解。
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