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法洛四聯(lián)癥的主要臨床表現(xiàn)有什么?治療要點(diǎn)是什么?

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法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn):

主要表現(xiàn):青紫,多于生后3~6個(gè)月逐漸出現(xiàn)杵狀指、蹲踞現(xiàn)象。

缺氧發(fā)作:呼吸急促、煩躁不安、青紫加重,嚴(yán)重時(shí)暈厥、抽搐、意識(shí)喪失,甚至死亡。發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)。

查體:患兒發(fā)育落后,口唇、面部、外耳廓亦有青紫,舌色發(fā)暗,杵狀指(趾)。心前區(qū)略隆起,胸骨左緣2~4肋間有2~3級(jí)收縮期噴射性雜音。

常見(jiàn)并發(fā)癥:腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎、紅細(xì)胞增多癥。

法洛四聯(lián)癥治療要點(diǎn):

缺氧發(fā)作:膝胸臥位、吸氧、鎮(zhèn)靜,嗎啡皮下或肌內(nèi)注射、普萘洛爾靜脈滴注。糾正代謝性酸中毒,必要時(shí)氣管插管,人工呼吸。

手術(shù)治療:輕癥患兒,手術(shù)年齡以5~9歲為宜。根治有困難可做姑息手術(shù)即體-肺分流術(shù)

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