法洛氏四聯(lián)癥的發(fā)病機(jī)理是兒科主任醫(yī)師考試大綱要求熟練掌握的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為各位兒科主任醫(yī)師考生搜集整理了相關(guān)資料，便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考！

本病的心室間隔缺損位于右心室間隔的膜部。肺動(dòng)脈口狹窄可能為瓣膜、右心室漏斗部或肺動(dòng)脈型，而以右心室漏斗部型居多。主動(dòng)脈根部右移，騎跨在有缺損的心室間隔之上，故與左、右心室均多少直接相連。在20～25％的病人，主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈位于右側(cè)。右心室壁顯著肥厚。肺動(dòng)脈口狹窄嚴(yán)重而致閉塞時(shí)，則形成假性動(dòng)脈干永存。

由于肺動(dòng)脈口狹窄造成血流入肺的障礙，右心室排出的血液大部分經(jīng)由心室間隔缺損進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，肺部血流減少，而動(dòng)靜脈血在主動(dòng)脈處混合被送達(dá)身體各部，造成動(dòng)脈血氧飽和度顯著降低，出現(xiàn)紫紺并繼發(fā)紅細(xì)胞增多癥。肺動(dòng)脈口狹窄程度輕的病人，在心室水平可有雙向性的分流。右心室壓力增高，其收縮壓與左心室和主動(dòng)脈的收縮壓相等，右心房壓亦增高，肺動(dòng)脈壓則降低。

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